Gangguan Fungsi Jantung pada Thalassemia Mayor

Fajar Subroto, Najib Advani

Sari


Penimbunan besi akibat tranfusi darah berulang pada thalassemia dapat mengakibatkan
terjadinya komplikasi pada jantung. Gangguan kontraktilitas otot jantung dan irama
jantung menunjukkan banyaknya besi yang tertimbun di serabut otot. Toksisitas besi
terhadap jantung akan menyebabkan reaksi katalisis dalam sel miokardium dan jaringan
parenkim sehingga membentuk hidroksi radikal bebas yang akan mengakibatkan
kerusakan sel. Kelainan fungsi jantung pada thalassemia‚ mayor terutama berhubungan
dengan gangguan fungsi ventrikel, septum intraventrikular serta diikuti dilatasi atrium
kiri dan ventrikel kanan. Pemeriksaan elektrokardiografi (EKG) dapat mencerminkan
adanya gangguan fungsi hantaran jantung yaitu antara lain adanya perlambatan konduksi
atrioventrikular. Pemeriksaan ekokardiografi jantung dapat lebih tepat menilai kelainan
anatomis dan penurunan fungsi kontraksi jantung antara lain dengan pengukuran fraksi
ejeksi ventrikel.


Kata Kunci


thalassemia; besi; EKG; ekokardiografi

Teks Lengkap:

PDF

Referensi


Weatherall DJ, Clegg JB. The ‚ thalassaemias. Dalam:

Weatherall DJ, Clegg JB, penyunting. The Thalassaemia

Syndromes edisi ke-3. London: Blackwell scientific publications,

h. 148-319.

Leon MB, Borer JS, Bacharach SL. Detection of early

cardiac dysfunction in patients with severe beta-thalassemia

and chronic iron overload. N Engl J Med 1979;

:1143-8.

Kremastinos DT, Tsiapras DP, Tsetsos GA. Left ventricular

diastolic doppler characteristics in ‚-thalassemia major.

Circulation 1993; 88:1127-35.

McDonagh KT, Nenhuis AW. The thalassemias. Dalam:

Nathan DG, Oski FA, penyunting. Hematology of infancy

and childhood; edisi ke-4. Philadelphia: WB

Saunders, 1993. h. 783-857.

Oesman IN. Gagal jantung. Dalam: Sastroasmoro S,

Madiyono B, penyunting. Buku Ajar Kardiologi Anak.

IDAI. Jakarta: Binarupa Aksara, 1994. h. 425-32.

Wijaya A. Radikal bebas dan parameter status antioksidan.

Forum Diagnosticum, 1996; 1:1-6.

McCord JM. Iron, free radicals, and oxidative injury.

Semin Hem 1998; 35:5-12.

Olivieri NF, Brittenham GM. Iron-chelating therapy and

the treatment of thalassemia. Blood 1997; 89:739-54.

Spirito P, Lupi C, Melevendi C, Vecchio C. Restrictive

diastolic abnormalities identified by Doppler echocardigraphy

in patients with thalassemia major. Circulation

; 82:88-94.

Grisaru D, Rachmilewitz EA, Mosseri M. Cardiopulmonary

assessment in beta-thalassemia major. Chest

; 98:1138-42.

Olivieri NF, Nathan DG, Mac Millan JH, et al. Survival

in medically treated patients with homozygous ‚-thalassemia.

N Eng J Med 1994; 331:574-8.

Ehlers KH, Giardina PJ, Lesser ML, et al. Prolonged

survival in patients with beta-thalassemia major treated

with deferoxamine. J Pediatr 1991; 118:540-5.

Sastroasmoro S. Ekokardiografi. Dalam: Sastroasmoro

S. Madiyono B, penyunting. Buku ajar kardiologi anak.

Jakarta: Ikatan Dokter Anak Indonesia. Jakarta, 1994.

h. 103-26.

Park MK. Noninvasiv… Techniques. Dalam: Park MK,

penyunting. Pediatric cardiology for practitioner; edisi ke-3. Philadelphia: Mosby, 1996. h. 67-82.

Snider AR, Sewer EA, Rutter SB. Echocardiography in

Pediatric Heart Diseases. Edisi ke-2. St Louis: Mosby,

h. 195-226

Lau KC, Li AMC, Hui PW, Yeung CY. Left ventricular

function in‚ thalasaemia major. Arch Dis Child 1989;

:1046-51.

Koren A, Garty I, Antonelli D, Katzuni E. Right ventricular

cardiac dysfunction in ‚-thalassemia major. Am

J Dis Child 1987; 141:93-6.




DOI: http://dx.doi.org/10.14238/sp5.1.2003.12-5

Refbacks

  • Saat ini tidak ada refbacks.


##submission.copyrightStatement##

##submission.license.cc.by-nc-sa4.footer##

Informasi Editorial:
Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia
Jl. Salemba I No 5, Jakarta 10430, Indonesia
Phone/Fax: +62-21-3912577
Email: editorial [at] saripediatri.org

Lisensi Creative Commons
Sari Pediatri diterbitkan oleh Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia
Ciptaan disebarluaskan di bawah Lisensi Creative Commons Atribusi-NonKomersial-BerbagiSerupa 4.0 Internasional.