Hipotiroidisme kongenital di Bagian Ilmu Kesehatan Anak RS Ciptomangunkusumo Jakarta, tahun 1992-2002

Melda Deliana, Jose RL Batubara, Bambang Tridjaja, Aman B Pulungan

Sari


Gejala klinis hipotiroidisme kongenital pada neonatus seringkali tidak begitu jelas dan
baru terdeteksi setelah 6-12 minggu. Diagnosis dini sangat penting untuk mencegah
timbulnya retardasi mental atau meringankan derajat retardasi mental. Penelitian ini
bertujuan untuk mengetahui gambaran klinis awal, laboratorium dan respons terapi
awal natrium levotiroksin pada pasien hipotiroidisme kongenital. Data dikumpulkan
dari catatan rekam medik kasus-kasus hipotiroidisme kongenital yang berkunjung ke
Poliklinik Endokrinologi Anak dan Remaja FKUI/RSCM Jakarta selama kurun waktu
1992-2002. Dalam kurun waktu tersebut terdapat 30 pasien baru, 21 anak (70%)
perempuan dan 9 anak (30%) laki-laki. Sebagian besar (53,3%) didiagnosis pada umur
1-5 tahun. Berdasarkan status antropometri menurut NCHS-WHO ditemukan gizi buruk
pada 53,3% kasus (berat badan/umur), perawakan pendek paa 90% kasus (tinggi badan/
umur), dan pada 70% kasus perbandingan berat badan/tinggi badan adalah normal.
Gejala klinis tersering saat diagnosis adalah perkembangan motorik terlambat (83,3%),
konstipasi (73,3%), aktivitas menurun (70%), makroglosia (70%), dan pucat (70%).
Ditemukan maturasi tulang terlambat (95,5%), gangguan pendengaran (22,7%),
gangguan sistem neuromuskular (16,7%), dan retardasi mental (62,5%). Pada
pemeriksaan skintigrafi dijumpai agenesis tiroid pada 11,1% kasus. Sebagian besar
(26,7%) mendapat terapi awal dosis tinggi (8-10 mg/kg/hari). Gejala klinis berkurang
(36,7%) dalam 4 minggu dan fungsi tiroid kembali normal (33,3%) dalam 1-3 bulan
setelah terapi awal.


Kata Kunci


asfiksia; hipoksia; iskemia; ensefalopati; bayi baru lahir

Teks Lengkap:

PDF

Referensi


Di George AM, La Franchi S. Disorders of thyroid.

Dalam: Behrman RE, Kliegman RM, Arvin AM,

penyunting. Nelson textbook of pediatrics. Edisi ke-15.

Philadelphia: Sounders, 1996. h. 1587-605.

Bourgeois MJ, Varma Surendra. Congenital hypothyroidism.

Didapat dari URL:http//www.emedicine.com/ped/

topic 501 htm. Disitasi pada hari Rabu, 18 Juni 2003.

Rustama DS. Pilot study skrining hipotiroidisme

kongenital di propinsi Jawa Barat dan DKI Jakarta.

Disampaikan pada pertemuan Executive Summary

Departemen Kesehatan RI, Jakarta 19 Februari 2003.

Sularyo TS, Kadim M. Retardasi mental. Sari Pediatri

; 2:170-7.

Roberts HE, Moore CA, Fernhoff PM, Brown AL and

Khoury MJ. Population study of Congenital Hypothyroidism

and Associated Birth Defects, Atlanta, 1979-

Am J Med Genet 1997; 71:29-32.

Fisher DA. Disorders of the thyroid in the newborn and infant.

Dalam: Sperling MA, penyunting. Pediatric endocrinology.

Edisi ke-2. Philadelphia: Saunders, 2002. h. 161-85.

Guyda H. Therapy of congenital hypothyroidism evaluation

of biochemical parameters. Dalam: Burrow GN,

Dussault JH, penyunting. Neonatal thyroid screening.

New York: Raven Press, 1980. h. 247. Dsunting dari

Dussault JH. Congenital hypothyroidism. Dalam: Ingbar

SH, Braverman LE, penyunting. Werner’s the thyroid a

fundamental and clinical text. Edisi ke-5. New York: JB

Lippincott, 1986. h. 1399-404.

Keputusan Menteri Kesehatan RI No. 920/Menkes/SK/

VIII/2002 tentang klasifikasi status gizi anak balita.

Greulich WW, Pyle SI. The rationale and technique of

assessing the development status of children from roentgenograms

of the hand and wrist. Dalam: Greulich WW,

Pyle SI, penyunting. Radiographic atlas of skeletal development

of the hand and wrist. Stanford: Stanford

University Press, 1950. h. 1-34.

Behrman RF, Nelson WE, Vaughan VC. Disorder of

hearing, speech, and language. Dalam: Behrman RF,

Nelson WE, Vaughan VC,penyunting. Nelson textbook

of pediatric. Edisi ke-13. Philadelphia: Saunders, 1987.

h. 95-101.

Enderson WE, Xu L. Endocrin myopathies. Didapat

dari URL:http://www.emedicine.com/neuro/topic

htm. Disitasi pada hari selasa 17 Juni 2003.

Greenspan FS. The thyroid gland. Dalam: Greenspan

FS, Strewler GJ, penyunting. Basic and Clinical Endocrinology.

Edisi ke-5. London: Appleton dan Lange,

h. 192-262.

Passat J. Kelainan perkembangan. Dalam: Soetomenggolo

TS, Ismael S, penyunting. Buku ajar neurologi anak.

Jakarta: IDAI, 1999. h. 104-36.

Assin MS. Congenital hypothyroidism. Dalam: Assin

MS, Rukman J, Dahlan A, Batubara JRL, penyunting.

Masalah penyimpangan pertumbuhan somatik dan

perkembangan seksual pada anak. Naskah lengkap PKB

Ilmu Kesehatan Anak ke XIII FK-UI; 1986 21-22

Februari; Jakarta: Balai Penerbit FKUI, 1986.

Rapaport R. Congenital hypothyroidsm: Expanding the

spectrum. J Pediatric 2000; 136:10-2.

Soetjiningsih. Kretin. Dalam: IG.N. Gde Ranuh,

penyunting. Tumbuh kembang anak. Jakarta: Penerbit

Buku Kedokteran EGC, 1998. h. 203-10.

Dallas Js, Foley TP. Hypothyroidism. Dalam: Lifshitz

F, penyunting. Pediatric endocrinology. Edisi ke-3. New

York: Marcel Dekker Inc, 1996. h. 391-9.

Griffin JE. The thyroid. Dalam: Griffin JE, Ojeda SR,

penyunting. Textbook of endocrine physiology. Edisi ke-

New York: Oxford University Press, 1996. h. 260-83.

Gotlin RW, Kappy MS, Slover RH. Endocrine disorders.

Dalam: Hay WW, Groothuis JR, Hayward AR,

Levin MJ, penyunting. Current pediatric diagnosis &

treatment. Edisi ke-13. New Jersey: Appleton dan Lange,

h. 818-56.

Rovet J, Walker W, Bliss B, Buchanan L, Ehrlich R.

Longterm sequelae of hearing impairment in congenital

hypothyroidism. J Pediatric 1996; 128:776-83.

Harner SG. Otolaringology and endocrine disease.

Dalam: Becker KL, penyunting. Principles and practice

of endocrinology and metabolism. Edisi ke-2. Philadelphia:

Lippincott, 1995. h. 1817-21.

Henry G, Sobki SH, Othman JM. Screening for congenital

hypothyroidism. Saudi Med J 2002; 23:529-35.

Niken Prita Yati, Batubara JRL, Bambang Tridjaja, Pulungan

AB. Gangguan pendengaran pada hipotiroid kongenital.

Dalam: Firmansyah A, Trihono PP, Oswari H, Nurhamzah

W, Darmawan BS, penyunting. Abstrak KONIKA XI.

Jakarta 1999 4-7 Juli. Jakarta: IDAI Pusat, 1999.

Hopwood NJ. Treatment of the infant with congenital

hypothyroidism. J Pediatr 2002; 141:752-4.

Selva KA, Mandel SH, Rien L, dkk. Initial treatment

dose of L-thyroxine in congenital hypothyroidism. J

Pediatr 2002; 14:786-92.

Bongers-Schokking JJ, Koot HM, Wiersma D, dkk. Influence

of timing and dose of thyroid hormone replacement

on development in infants with congenital

hypothyroidsm. J Pediatr 2000; 136:292-7.

Fisher DA. The importance of early management in optimizing

IQ in infants with congenital hypothyroidism.

J Pediatr 2000; 136:273-4.




DOI: http://dx.doi.org/10.14238/sp5.2.2003.79-84

Refbacks

  • Saat ini tidak ada refbacks.


##submission.copyrightStatement##

##submission.license.cc.by-nc-sa4.footer##

Informasi Editorial:
Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia
Jl. Salemba I No 5, Jakarta 10430, Indonesia
Phone/Fax: +62-21-3912577
Email: editorial [at] saripediatri.org

Lisensi Creative Commons
Sari Pediatri diterbitkan oleh Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia
Ciptaan disebarluaskan di bawah Lisensi Creative Commons Atribusi-NonKomersial-BerbagiSerupa 4.0 Internasional.