Krisis Adrenal pada Bayi dengan Hiperplasia Adrenal Kongenital

Suri Nurharjanti H, Bambang Tridjaja

Sari


Krisis adrenal adalah suatu kondisi yang terjadi akibat kegagalan kelenjar adrenal memproduksi hormon
glukokortikoid dan/atau mineralokortikoid secara normal. Gejala krisis adrenal pada bayi tidak spesifik,
namun diagnosis dini dan tata laksana yang tepat akan menentukan prognosis pasien. Kasus adalah By &,
19 hari datang dengan keluhan tangan dan kaki dingin, keringat dingin di kepala, tidak menangis dan
kelihatan lemah sejak 4 jam sebelum masuk rumah sakit. Terdapat riwayat kematian neonatal anak
sebelumnya disertai ambigus genitalia. Pada pemeriksaan fisis ditemukan syok, sesak napas dan ambigus
genitalia (klitoromegali, fusi labio-skrotal dan tidak ditemukan testis). Pemeriksaan darah menunjukkan
asidosis metabolik berat, hiponatremia dan hiperkalemia. Hasil analisis kromosom menunjukkan 46, XX.
Kadar 17-hidroksi-progesteron 84 nmol/L (N: 0,5-6,5 nmol/L).


Kata Kunci


krisis adrenal; hiperplasia adrenal kongenotal (HAK); hidrokortison

Teks Lengkap:

PDF

Referensi


Migeon CJ, Lanes RL. Adrenal cortex. Hypo and hyperfunction.

Dalam: Lifshitz F, penyunting. Pediatric

endocrinology. Edisi ketiga. New York: Marcel Dekker;

h. 321-47.

Henwood MJ, Katz LEL. Disorders of the adrenal gland.

Dalam: Bell LM, penyunting. Pediatric endocrinology:

the requests in pediatrics. Philadelphia: Mosby; 2005.

h. 193-213.

Clinical practice guidelines. Adrenal crisis. Diunduh dari:

www.clinicalpracticeguidelines.htm. Diakses tanggal 3

Pebruari 2006.

Klauer K. Adrenal insufficiency and adrenal crisis. Diunduh

dari: www.emedicine.com. Diakses tanggal 3 Pebruari 2006.

Jackson C, Kavanagh S. Adrenal insufficiency and

Addison’s disease. Diunduh dari: www.patient.co.uk.

Diakses tanggal 8 Pebruari 2006.

Rennert NJ. Acute adrenal crisis. Diunduh dari:

www.nlm.nih.gov/medlineplus/print/ency/article/000357.htm.

Diakses tanggal 8 Pebruari 2006.

Adrenal crisis. Congenital Adrenal Hyperplasia support

group. Diunduh dari: CAHsupport group-Adrenal

crisis.htm. Diakses tanggal: 8 Pebruari 2006.

Speiser PW, White P. Congenital adrenal hyperplasia.

N Eng J Med 2003; 349: 776-88.

Aditiawati. Hiperplasia adrenal kongenital. Dalam:

Simposium peran endokrinologi anak dalam proses

tumbuh kembang anak. Bagian Ilmu Kesehatan Anak

FK-Unand bekerjasama dengan UKK Endokrinologi

Anak IDAI 2005. Padang: 2005. h. 36-50.

Wilson TA. Congenital adrenal hyperplasia. Diunduh

dari: www.emedicine.com. Diakses tanggal 3 Pebruari

Deaton MA, Glorioso JE, Mclean DB. Congenital adrenal

hyperplasia: not really a zebra. American Academy

of Family Physicians 1999: 59. Diunduh dari:

www.AAFP.org. Diakses tanggal 3 Pebruari 2006.

Technical Report: Congenital adrenal hyperplasia. Section

on endocrinology and committee on genetics. Pediatrics

; 106:1511-8.

Rare genetic steroid disorders consortium. For physicians-

disorders define. Congenital adrenal hyperplasia.

Diunduh dari: www.rarediseasesnetwork.epi.usf.edu/ rgsdc/

physicians/. Diakses tanggal 3 Pebruari 2006.

Miller WL. The adrenal cortex and its disorders. Dalam:

Brook CGD, Hindmarsh PC, penyunting. Clinical pediatric

endocrinology. Edisi keempat. London: Blackwell

Science; 2001. h. 321-76.

Levine LS. Congenital adrenal hyperplasia. Ped Rev

; 21:159-71.

Oswari AW, Tridjaja B, Batubara JRL, Pulungan AB.

Highly various presentations of congenital adrenal hyperplasia

at the time of diagnosis. Dalam: Garna H,

Nataprawira HMD, penyunting. Abstract book. 13th

National congress of child health. Bandung: Small &

Smart; 2005. h. 361.

Grumbach MM. Further studies on the treatment of

congenital adrenal hyperplasia with cortisone: iv. Effect

of cortisone and compound B in infant with disturbed

electrolyte metabolism, by John F Crigler Jr,

MD, Samuel H. Silverman, MD, and Lawson Wilkins,

MD, Pediatrics, 1952; 10:397-413. Pediatrics 1998;

: 215-21.

Muir A. Management of children with an adrenal crisis.

Diunduh dari: www.mcg.edu. Diakses tanggal 8 Pebruari

Pulungan AB. Hiperplasia adrenal kongenital (HAK).

Buletin IDAI 2005; 40:29-31.

Adrenal Crisis Information. Diunduh dari: www.

caresfoundation.htm. Diakses tanggal 8 Pebruari




DOI: http://dx.doi.org/10.14238/sp9.3.2007.191-5

Refbacks

  • Saat ini tidak ada refbacks.


##submission.copyrightStatement##

##submission.license.cc.by-nc-sa4.footer##

Informasi Editorial:
Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia
Jl. Salemba I No 5, Jakarta 10430, Indonesia
Phone/Fax: +62-21-3912577
Email: editorial [at] saripediatri.org

Lisensi Creative Commons
Sari Pediatri diterbitkan oleh Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia
Ciptaan disebarluaskan di bawah Lisensi Creative Commons Atribusi-NonKomersial-BerbagiSerupa 4.0 Internasional.