Karakteristik dan Kesintasan Neuroblastoma pada Anak di Departemen Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo
Sari
Latar belakang. Neuroblastoma merupakan salah satu penyakit keganasan yang sering terjadi pada anak yang memiliki spektrum klinis serta perjalanan penyakit yang sangat bervariasi, mulai dari regresi secara spontan hingga penyebaran secara menyeluruh.
Tujuan. Untuk mengetahui karakteristik, tata laksana, luaran, dan kesintasan neuroblastoma pada anak di Departemen Ilmu Kesehatan Anak FKUI/RS Dr. Ciptomangunkusumo Jakarta.
Metode. Penelitian kohort retrospektif dilakukan pada semua anak dengan neuroblastoma yang berobat/dirawat di Departemen Ilmu Kesehatan Anak FKUI/RS Dr. Ciptomangunkusumo Jakarta dalam kurun waktu Januari 2000 sampai Desember 2007.
Hasil. Didapatkan 62 pasien baru neuroblastoma, terdiri dari 36 (58%) laki-laki dan 26 (42%) perempuan. Usia terbanyak pada saat diagnosis adalah 1-<5 tahun, (56%). Demam (74%) dan pucat (74%) merupakan keluhan tersering pada pasien neuroblastoma diikuti dengan lemah (68%), nafsu makan menurun (63%), proptosis (47%), masa di dalam abdomen (44%), dan limfadenopati (35%). Sebagian besar pasien datang dalam stadium yang lanjut, yaitu stadium 3 dan 4 (72%). Jumlah pasien yang mengalami event (meninggal) 23 (37%), lost to follow up 23 (37%), dan hidup 16 (26%). Penyebab kematian tersering adalah sepsis (44%), diikuti oleh penyebab kematian lainnya yaitu perdarahan (30%), infiltrasi ke susunan saraf pusat (22%), dan infiltrasi ke mediastinum (4%). Hasil analisis kesintasan berdasarkan pelbagai karakteristik klinis dan laboratoris dengan metode Kaplan-Meier dan uji log-rank menunjukkan bahwa baik usia maupun stadium tidak menunjukkan perbedaan yang bermakna dalam kesintasan.
Kesimpulan. Usia terbanyak pada saat diagnosis adalah 1-<5 tahun. Keluhan tersering adalah demam dan pucat. Penyebab kematian tersering adalah sepsis. Tidak terdapat perbedaan yang bermakna dalam kesintasan baik berdasarkan usia maupun stadium penyakit.
Kata Kunci
Teks Lengkap:
PDFReferensi
Altman AJ, Quinn JJ. Management of malignant solid tumors. Dalam: Nathan DG, Orkin SH, penyunting. Nathan and Oski’s hematology of infancy and childhood. Edisi ke-5. Philadelphia: WB Saunders; 1998.h.1381-458.
Brodeur GM, Maris JM. Neuroblastoma. In: Pizzo PA, Poplack DG, penyunting. Principles and Practice of Pediatric Oncology, Fourth Edition. Philadelphia: Lippincott-Raven; 2001.h.895-937.
Caron HN, Pearson ADJ. Neuroblastoma. Dalam: Voute PA, Barrett A, Stevens MCG, Caron HN, penyunting. Cancer in children clinical management. Edisi ke-5. New York: Oxford university press; 2005.h.337-52.
Ater JL. Neuroblastoma. Dalam: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, penyunting. Nelson textbook of pediatrics. Edisi ke-18. Philadelphia: WB Saunders; 2007.h.2137-40.
Weinstein JL, Katzenstein MH, Cohn SL. Advances in the diagnosis and treatment of neuroblastoma. The Oncologist 2003;8:278-92.
Lanzkowsky P. Manual of pediatric hematology and oncology. Edisi ke-4. California: Elsevier; 2005.
Lacayo NJ, Marina N. Neuroblastoma. [diunduh 14 Nov 2007-versi terakhir]. Didapat dari: http://www.emedicine.com/ped/topic1570.htm
Bansal D, Marwaha RK, Trehan A, Rao KLN, Gupta V. Profile and outcome of neuroblastoma with conventional chemotherapy in children older than one year: A 15-years experience. Indian Pediatrics 2008;45:135-9.
Woolson RF. Statistical methods for the analysis of biomedical data. New York: John Wiley and Sons; 1987.
Siegel MJ, Ishwaran H, Fletcher BD, Meyer JS, Hoffer FA, Jaramillo D, dkk. Staging of neuroblastoma at imaging: Report of the radiology diagnostic oncology group. Radiology 2002;223:168-75.
Kushner BH. Neuroblastoma: A disease requiring a multitude of imaging studies. J Nucl Med 2004;45:1172-88.
Joyner BD, Lopushnyan N. Neuroblatoma. [diunduh 4 Des 2007-versi terakhir]. Didapat dari: http://www.emedicine.com/MED/topic2836.htm
Simpson JK, Gaze MN. Current management of neuroblastoma. The Oncologist 1998;3:253-62.
Qualman SJ, Bowen J, Fitzgibbons PL, Cohn SL, Shimada H. Neuroblastoma: Protocol applies to the examination of specimens from patients with neuroblastoma and related neuroblastic tumor. [diunduh Juli 2005]. Tersedia dari: http://www.nant.org/dl/PubsUpdate-20060803/Qualman_Protocol_Exam_Specimens_Neuroblastoma.pdf
Maris JM, Mosse YP, Bradfield JP, Hou C, Monni S, Scott RH, dkk. Chromosome 6p22 locus associated with clinically aggressive neuroblastoma. N Engl J Med 2008;358:1-9.
Tang XX, Zhao H, Kung B, Kim DY, Hicks SL, Cohn SL. The MYCN Enigma: Significance of MYCN expression in neuroblastoma. Cancer Res 2006;66:2826-33.
Attiyeh EF, London WB, Mosse YP, Wang Q, Winter C, Khazi D. Chromosome 1p and 11q deletions and outcome in neuroblastoma. N Engl J Med 2005;353:2243-53.
Adkins ES, Sawin R, Gerbing RB, London WB, Matthay KK, Haase GM. Efficacy of complete resection for high-risk neuroblastoma: A children’s cancer group study. J Pediatr Surg 2004;39:931-6.
Fischer M, Oberthuer A, Brors B, Kahlert Y, Skowron M, Vooth H dkk. Differential expression of neuronal genes defines subtypes of disseminated neuroblastoma with favorable and unfavorable outcome. Clin Cancer Res 2006;12:5118-28.
Kitanaka C, Kato K, Ijiri R, Sakurada K, Tomiyama A, Noguchi K, dkk. Increased ras expression and caspade-independent neuroblastoma cell death: Possible mechanism of spontaneous neuroblastoma regression. J Natl Cancer Inst 2002;94:358-68.
Imbach P. Neuroblastoma. Dalam: Imbach P, Kuhne Th, Arceci R, penyunting. Pediatric oncology a comprehensive guide. Germany: Springer; 2006.h.119-28.
Vandesompele J, Baudis M, Preter KD, Roy NV, Ambros P, Bown N. Unequivocal delineation of clinicogenetic subgroups and development of a new model for improved outcome prediction in neuroblastoma. J Clin Oncol 2005;23:2280-99.
Bowman LC, Castleberry RP, Cantor A, Joshi V, Cohn SL, Smith EI, dkk. Genetic staging of unresectable or metastatic neuroblastoma in infants: a pediatric oncology group study. J Natl Cancer Inst 1997;89:373-80.
Navarro S, Amann G, Beiske K, Cullinane CJ, d’Amore ESG, Gambini C, dkk. Prognostic value of international neuroblastoma pathology classification in localized respectable peripheral neuroblastic tumor: A histopathologic study of localized neuroblastoma European study group 94.01 trial and protocol. J Clin Oncol 2006;24:695-9.
Schramm A, Vandesompele J, Schulte JH, Dreesmann S, Kaderali L, Brors B, dkk. Translating expression profiling into a clinically feasible test to predict neuroblastoma outcome. Clin Cancer Res 2007;13:1459-65.
Henrich KO, Fischer M, Mertens D, Benner A, Wiedemeyer R, Brors B. Reduced expression of CAMTA1 correlates with adverse outcome in neuroblastoma patients. Clin Cancer Res 2006;12:131-8.
Cohn SL, London WB, Huang D, Katzenstein HM, Salwen HR, Reinhart T, dkk. MYCN expression is not prognostic of adverse outcome in advanced-stage neuroblastoma with nonamplified MYCN. J Clin Oncol 2000;18:3604-13.
DOI: http://dx.doi.org/10.14238/sp11.1.2009.39-46
Refbacks
- Saat ini tidak ada refbacks.
##submission.copyrightStatement##
##submission.license.cc.by-nc-sa4.footer##
Email: editorial [at] saripediatri.org
Sari Pediatri diterbitkan oleh Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia
Ciptaan disebarluaskan di bawah Lisensi Creative Commons Atribusi-NonKomersial-BerbagiSerupa 4.0 Internasional.