Karakteristik Densitas Tulang Anak dengan Hiperplasia Adrenal Kongenital yang Mendapat Terapi Glukokortikoid

Ariani Dewi Widodo, Jose R. L. Batubara, Evita B. Ifran, Arwin AP Akib, Sudung O. Pardede, Darmawan B. Setyanto

Sari


Latar belakang. Anak dengan hiperplasia adrenal kongenital (HAK) mendapat terapi glukokortikoid seumur
hidup. Penggunaan glukokortikoid jangka panjang diketahui dapat menyebabkan penurunan densitas mineral
tulang (DMT), namun pada anak HAK terapi tersebut bersifat substitusi. Belum diketahui karakteristik
DMT pada anak HAK di Indonesia.
Tujuan. Mengetahui karakteristik densitas tulang anak dengan HAK yang mendapat terapi
glukokortikoid.
Metode. Uji potong lintang deskriptif dilakukan di Poliklinik Endokrinologi Departemen Ilmu Kesehatan
Anak RSUPN Cipto Mangunkusumo selama November 2008-April 2010. Subjek adalah anak HAK yang
mendapat terapi glukokortikoid teratur lebih dari 6 bulan. Pada setiap subjek dilakukan pencatatan data dan
pemeriksaan DMT menggunakan dual energy x-ray absorptiometry (DEXA) di Klinik Teratai RSUPNCM.
Hasil. Tigapuluh dua subjek, 25 perempuan dan 7 lelaki, 18 dengan HAK tipe virilisasi sederhana dan 14
tipe salt-losing, diikutsertakan dalam penelitian, median usia 6 tahun. Diagnosis 24 subjek ditegakkan pada
usia <1 tahun, tipe salt-losing terdiagnosis pada usia lebih muda. Semua subjek memiliki status gizi baik
hingga obesitas, dan 29/32 subjek memiliki status pubertas sesuai usia. Semua pasien HAK mendapat terapi
glukokortikoid teratur sejak saat diagnosis, dengan median dosis 17,7 mg/m2/hari atau 3,8 gram dalam 6
bulan terakhir, dan rerata lama pengobatan 7,7 tahun. Terapi mineralokortikoid pada subjek dengan median
dosis 50 mcg/hari. Ditemukan DMT normal pada 24/32 subjek, 7 osteopenia, dan 1 osteoporosis. Delapan
di antara pasien dengan DMT normal, memiliki Z-score >+1. Rerata Z-score DMT L1-L4 subjek +0,29 (SB
1,46). Terdapat korelasi lemah antara DMT dengan dosis kumulatif glukokortikoid enam bulan terakhir
(r= -0,36; p=0,04), dan tidak ditemukan korelasi dengan dosis glukokortikoid/LPB/hari (r= -0,29; p=0,11)
maupun dengan durasi terapi (r= -0,07; p=0,69).
Kesimpulan. Sebagian besar anak HAK yang mendapat terapi substitusi glukokortikoid memiliki DMT
normal. Terdapat korelasi lemah antara DMT dengan dosis kumulatif glukokortikoid enam bulan terakhir,
sehingga diperlukan penelitian lebih lanjut dengan durasi dosis kumulatif yang berbeda-beda.


Kata Kunci


hiperplasia adrenal kongenital; glukokortikoid; densitas mineral tulang; anak; dual energy x-ray absorptiometry

Teks Lengkap:

PDF

Referensi


King JA, Wisniewski AB, Bankowski BJ, Carson KA,

Zacur HA, Migeon CJ. Long-term corticosteroid

replacement and bone mineral density in adult women

with classical congenital adrenal hyperplasia. J Clin

Endocrinol Metab 2006;91:865-9.

Sciannamblo M, Russo G, Cuccato D, Chiumello G,

Mora S. Reduced bone mineral density and increased

bone metabolism rate in young adult patients with

-hydroxylase deficiency. J Clin Endocrinol Metab

;91:4453-8.

Speiser PW, White PC. Congenital adrenal hyperplasia.

N Engl J Med. 2003;349:776-88.

White PC, Speiser PW. Congenital adrenal hyperplasia

due to 21-hydroxylase deficiency. Endocr Rev

;21:245-91.

Girgis R, Winter JS. The effects of glucocorticoid

replacement therapy on growth, bone mineral density, and

bone turnover markers in children with congenital adrenal

hyperplasia. J Clin Endocrinol Metab 1997;82:3926-9.

Oswari AW. Deteksi delesi/large gene conversion dan mutasi

titik kodon 172 gen CYP21 pada hiperplasia adrenal

kongenital. 2007. Jakarta, Universitas Indonesia.

Gussinyé M, Carrascosa A, Potau N, Enrubia M,

Vicens-Calvet E, Ibáñez L dkk. Bone mineral density

in prepubertal and in adolescent and young adult

patients with the salt-losing form of congenital adrenal

hyperplasia. Pediatrics 1997;100:671-4.

Guo C-Y, Weetman AP, Eastell R. Bone turnover and

bone mineral density in patients with congenital adrenal

hyperplasia. Clin Endocrinol 1996;45:535-41.

Cameron FJ, Kaymakci B, Byrt EA, Ebeling PR,

Warne GL, Wark JD. Bone mineral density and body

composition in congenital adrenal hyperplasia. J Clin

Endocrinol Metab 1995;80:2238-43.

Charmandari E, Weise M, Bornstein SR, Eisenhofer

G, Keil MF, Chrousos GP dkk. Children with classic

congenital adrenal hyperplasia have elevated serum

leptin concentrations and insulin resistanc wwe:

potential clinical implications. J Clin Endocrinol Metab 2002;87:2114-20.

Sartorato P, Zulian E, Benedini S, Mariniello B, Schiavi

F, Bilora F dkk. Cardiovascular Risk Factors and

Ultrasound Evaluation of Intima-Media Thickness at

Common Carotids, Carotid Bulbs, and Femoral and

Abdominal Aorta Arteries in Patients with Classic

Congenital Adrenal Hyperplasia due to 21-Hydroxylase

Deficiency. J Clin Endocrinol Metab 2007;92:1015-8.

Carel JC, Leger J. Precocious puberty. N Engl J Med

;358:2366-77.

Nguyen AT, Brown JJ, Wayne GL. Growth in congenital

adrenal hyperplasia. Indian J Pediatr 2006;73:89-93.

Charmandari E, Matthews DR, Johnston A, Brook

CG, Hindmarsch PC. Serum cortisol and 17-

hydroxyprogesterone interrelation in classic 21-

hydroxylase deficiency: is current replacement therapy

satisfactory? J Clin Endocrinol Metab 2001;86:4679-

Green-Golan L, Yates C, Drinkard B, VanRyzin C,

Eisenhofer G, Weise M dkk. Patients with classic

congenital adrenal hyperplasia have decreased epinephrine

reserve and defective glycemic control during prolonged

moderate-intensity exercise. J Clin Endocrinol Metab

;92:3019-24.

Bonfig W, Pozza SB, Schmidt H, Pagel P, Knorr D,

Schwarz HP. Hydrocortisone dosing during puberty in

patients with classical congenital adrenal hyperplasia:

an evidence-based recommendation. J Clin Endocrinol

Metab 2009;94:3882-8.

Charmandari E, Brook CG, Hindmarsch PC. Classic

congenital adrenal hyperplasia and puberty. Eur J

Endocrinol 2004;151:U77-U82.

Falhammar H, Filipsson H, Holmdahl G, Janson PO,

Nordenskjöld A, Hagenfeldt K dkk. Fractures and bone

mineral density in adult women with 21-hydroxylase

deficiency. J Clin Endocrinol Metab 2007;92:4643-9.

Chakhtoura Z, Bachelot A, Samara-Boustani D, Ruiz JC,

Donadille B, Dulon J dkk. Impact of total cumulative

glucocorticoid dose on bone mineral density in patients

with 21-hydroxylase deficiency. Eur J Endocrinol

;158:879-87.

Hagenfeldt K, Ritzén EM, Ringertz H, Helleday J,

Carlström K. Bone mass and body composition of

adult women with congenital virilizing 21-hydroxylase

deficiency after glucocorticoid treatment since infancy.

Eur J Endocrinol 2000;143:667-71.

Stikkelbroeck NM, Oyen WJ, van der Wilt GJ, Hermus

AR, Otten BJ. Normal bone mineral density and lean

body mass, but increased fat mass, in young adult patients

with congenital adrenal hyperplasia. J Clin Endocrinol

Metab 2003;88:1036-42.

Mora S, Saggion F, Russo G, Weber G, Bellini A, Prinster

C dkk. Bone density in young patients with congenital

adrenal hyperplasia. Bone 1996;18:337-40.

Freire PO, Lemos-Marini SV, Maciel-Guerra AT,

Morcillo AM, Baptista MT, de Mello MP. Classical

congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase

deficiency: a cross sectional study of factors involved in

bone mineral density. J Bone Miner Metab 2003;21:396-




DOI: http://dx.doi.org/10.14238/sp12.5.2011.307-14

Refbacks

  • Saat ini tidak ada refbacks.


##submission.copyrightStatement##

##submission.license.cc.by-nc-sa4.footer##

Informasi Editorial:
Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia
Jl. Salemba I No 5, Jakarta 10430, Indonesia
Phone/Fax: +62-21-3912577
Email: editorial [at] saripediatri.org

Lisensi Creative Commons
Sari Pediatri diterbitkan oleh Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia
Ciptaan disebarluaskan di bawah Lisensi Creative Commons Atribusi-NonKomersial-BerbagiSerupa 4.0 Internasional.