Pengaruh Deferasirox Terhadap Kadar T4 dan TSH Pada B-Thalassemia Mayor dengan Kadar Ferritin Tinggi
Sari
Latar belakang. Iron overload pada pasien ô€‚-thalassemia mayor terjadi akibat transfusi berulang.
Pengendapan besi terjadi terutama di jantung, hati dan kelenjar endokrin. Prevalensi hipotiroid akibat
toksisitas besi pada pasien ô€‚-thalassemia berkisar 0-35%. Terapi kelasi besi seperti deferasirox sangat
efektif menurunkan kandungan besi. Diharapkan timbunan besi pada kelenjar tiroid berkurang, sehingga
disfungsi tiroid tidak terjadi.
Tujuan. Membuktikan dan menganalisis pemberian deferasirox pada pasien ô€‚-thalassemia mayor dengan
kadar ferritin yang tinggi akan menaikkan kadar T4 dan menurunkan kadar TSH serum.
Metode. Penelitian pre dan post test desain dilakukan antara bulan September 2009-Maret 2010 terhadap
pasien ô€‚-thalassemia mayor yang mendapat transfusi berulang di bangsal thalassemia anak RS Dr. Kariadi
Semarang. Kadar ferritin, T4 dan TSH diperiksa pada awal penelitian dan 6 bulan setelah pemberian
deferasirox. Pemeriksaan ferritin, T4 dan TSH menggunakan alat Vidas® dengan metode ELFA. Analisis
statistik yang digunakan adalah uji t-berpasangan.
Hasil. Subyek penelitian 20 orang yang memenuhi kriteria inklusi.Hipotiroidisme ditemukan sekitar 20%.
Rerata kadar ferritin setelah 6 bulan lebih rendah dibanding awal penelitian, namun perbedaan tersebut
tidak bermakna (I : 1182,7±53,64 dan II : 1182,3±48,42; p=1,0). Rerata kadar T4 tidak berbeda bermakna
setelah 6 bulan pemberian deferasirox (I : 91,8±22,37 dan II : 88,6±20,46 ; p=0,5). Dua pasien dengan
kadar TSH yang awalnya tinggi menjadi normal, namun penurunan tersebut tidak berbeda bermakna
secara statistik (p=0,2).
Kesimpulan. Tidak ada perubahan kadar T4 dan TSH pada pasien 􀇃-thalassemia mayor dengan ferritin
tinggi yang mendapat deferasirox per oral.
Kata Kunci
Teks Lengkap:
PDFReferensi
Oliveri NF. The Thalassemia. N Engl J Med 1999;341:
-107.
Wahidiyat I. Transfusi darah pada thalassemia. Dalam:
Gatot D, Abdulsalam M, Windiastuti E, penyunting.
Naskah lengkap PKB IKA XLI darah dan tumbuh
kembang : aspek transfusi; 29-30 Maret 1998; Jakarta,
Indonesia. Jakarta: Balai Penerbit FKUI; 1998. h.
-6.
Wahidiyat I. Thalassemia dan permasalahannya di
Indonesia. Dalam: Firmansyah A, Sastroasmoro
S, Trihono PD, Pujiadi A, Tridjaja B, Mulya GD,
penyunting. Naskah Lengkap KONIKA XI; 4-7 Juli
; Jakarta, Indonesia. Jakarta: IDAI; 1999. h.
-6.
Setianingsih I. Molecular basis of beta-thalassemia.
Dalam: Symposium new horizon in thalassemia control
from gene to the community; 25 Mei 2000; Jakarta,
Indonesia. Jakarta: 2000.
Weatherall, DJ. The treatment of thalassemia-slow
progress and new dilemmas. N Engl J Med 1993; 329:
-9.
Fucharoen S, Winichagoon P. The heterogenicity of
thalassemia in Southeast Asia. Dalam: San LP, Coral,
punyunting. Frontiers in human genetics diseases and
technologics. Singapore: World Scientific; 2001.h.195-
Badan Pusat Statistik. Kota Semarang dalam angka
Semarang: Badan Pusat Statistik Propinsi Jawa
Tengah;2007.
Rund D, Rachmilewitz E. ô€‚ thalassemia. N Engl J Med
; 353: 1135-46.
Laksmitawati DR, Handayani S, Udyaningsih-Freisleben
SK, Kurniati V, Adhiyanto C, Hidayat J, dkk penyunting.
Iron status and oxidative stress in ô€‚-thalassemia patients
in Jakarta. IOS Press; 2003.h.53-62.
Theil EC.Ferritin:at the crossroads of iron and oxygen
metabolism. J. Nutr 2003:1549-53.
Thein SL.Genetic modifiers of ô€‚- thalassemia. Haematologica
;90:649-60.
Wahidiyat I. Masalah medikopsikososial thalassemia di
masa mendatang di Indonesia. Dalam: Abdulsalam M,
Windiastuti E, penyunting. Kumpulan naskah KONAS
X PHTDI; 29-30 Mei 2005; Denpasar, Indonesia.
Denpasar: IDAI; 2005.h.5.
Karamifar H, Shahriari M, Amirhakimi GH. Failure of
puberty and linear growth in beta-thalassemia major.
Turk J Haematol 2005;22: 65-9.
Weatherall DJ. The Thalassemias. Dalam: Betler E,
Lichteran M, Coller B, Kipps T, penyunting. Williams
hematology. Edisi ke-4. New York: Mc.Graw-Hill;
h.581-615.
Vichinsky E. Oral iron chelators and the treatment of
iron overload in pediatric patients with chronic anemia.
Pediatrics 2008;121:1253-6.
Nick HP, Acklin P, Faller B. A new, potent, orally
active iron chelator. Dalam: Badman DG, Bergeron
RJ, Brittenham GM, penyunting. Iron chelators: new
development strategies. Ponte Verde Beach: The Saratoga
Group. 2000: 311-33.
Capellini MD, Cohen A, Piga A. A phase 3 study of
deferasirox (ICL670), a once daily oral iron chelator, in
patients with -thalassemia. Blood 2006;107:3455-62.
Low LCK. Growth, puberty and endocrine function
in beta-thalassemia major. J Pediatr Endocrinol Metab
;10:175-84.
Low LCK. Growth of children with thalassemia major.
Indian J Pediatr 2005; 72: 159-64.
Styne D. Growth. Dalam: Greenspan FS, Gardner DG,
penyunting. Basic and clinical endocrinology. Edisi ke-6.
New York: Appleton & Lange; 1997.h.1427-507.
Jaruratanasirikul S, Wongcharnchailert M, Laosombat
V, Sangsupavanich P, Leetanaporn K. Thyroid Function
in -Thalassemic Children Receiving Hypertransfusions
with Suboptimal Iron-Chelating Therapy. J Med Assoc
Thai 2007;90:1798-802.
Grundy RG. Relationship of endocrinopathy to iron
chelation status in young patients with thalassemia major.
Arch Dis Child1994;71:128-32.
Agarwal MB. Thyroid dysfunction in multitransfused
iron loaded thalassemia patients. Indian Pediatr
;29:97-102. Djokomoeljanto R. Hormon tiroid :
Transport dan efeknya. Dalam: Sumual AR, penyunting.
Bunga rampai tiroidologi. Jakarta: Percetakan Budi Raya;
h.12-26.
Aydinok Y. Endocrine complications in patients with
beta-thalassemia major. J Trop Pediatr 2002;48:50-4.
Soemantri Ag. Patogenesis thalassemia. Dalam: Kumpulan
makalah seminar dan lokakarya thalassemia; 5-7
Januari 1992; Jogjakarta, Indonesia. Jogjakarta: IDAI;
h. 201-18.
Jain M, Sinha RSK, Ghellani H, Anand NK. Assessment
of thyroid functions and its role in body growth in
thalassemia major. Indian pediatrics 1995;32:213-9.
Masala A, Meloni T, Gallisai D, Alagna S. Endocrine
functioning in multitransfused prepubertal with
homozygous beta-thalassemia. Jcem.endojournals
;58:667-70.
Djokomoeljanto R. Hormon tiroid: Transport dan efeknya.
Dalam: Sumual AR, penyunting. Bunga rampai tiroidologi.
Jakarta: Percetakan Budi Raya; 1992.h.12-26.
Hampton R, Balasa V, Bracey SEA. Emergencies in
patients with inherited hemoglobin disorders-An
emergency department perspective. Clin Ped Emerg Med
;6:138-48.
Vichinsky E. Oral iron chelators and the treatment of
iron overload in pediatric patients with chronic anemia.
Pediatrics 2008;121:1253-56.
Chan AC, Chow CK, Chiu D. Interaction of antioxidants
and their implication in genetic anemia.Proc Soc
Exp Biol Med 1999;222:274-82.
Cundiff DK, Haris W. Case report of 5 siblings:
malnutrition? Rickets? DiGeorge syndrome? Developmental
delay?. nutritionj 2006;5:1-8.
Branten AJW, Swinkels DW, Klasen IS, Wetzels JWM.
Serum ferritin levels are increased in patient with
proteinuria. Nephrol Dial Transplant 2004;19:2754-
Vichinsky E. Clinical application of deferasirox: practical
patient management. Am J Hematol 2007;00:1-5
DOI: http://dx.doi.org/10.14238/sp12.6.2011.433-9
Refbacks
- Saat ini tidak ada refbacks.
##submission.copyrightStatement##
##submission.license.cc.by-nc-sa4.footer##
Email: editorial [at] saripediatri.org
Sari Pediatri diterbitkan oleh Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia
Ciptaan disebarluaskan di bawah Lisensi Creative Commons Atribusi-NonKomersial-BerbagiSerupa 4.0 Internasional.