Pengaruh Deferasirox Terhadap Kadar T4 dan TSH Pada B-Thalassemia Mayor dengan Kadar Ferritin Tinggi

Dewi Ratih P, Rudy Susanto, Bambang Sudarmanto

Sari


Latar belakang. Iron overload pada pasien 􀁂-thalassemia mayor terjadi akibat transfusi berulang.
Pengendapan besi terjadi terutama di jantung, hati dan kelenjar endokrin. Prevalensi hipotiroid akibat
toksisitas besi pada pasien 􀁂-thalassemia berkisar 0-35%. Terapi kelasi besi seperti deferasirox sangat
efektif menurunkan kandungan besi. Diharapkan timbunan besi pada kelenjar tiroid berkurang, sehingga
disfungsi tiroid tidak terjadi.
Tujuan. Membuktikan dan menganalisis pemberian deferasirox pada pasien 􀁂-thalassemia mayor dengan
kadar ferritin yang tinggi akan menaikkan kadar T4 dan menurunkan kadar TSH serum.
Metode. Penelitian pre dan post test desain dilakukan antara bulan September 2009-Maret 2010 terhadap
pasien 􀁂-thalassemia mayor yang mendapat transfusi berulang di bangsal thalassemia anak RS Dr. Kariadi
Semarang. Kadar ferritin, T4 dan TSH diperiksa pada awal penelitian dan 6 bulan setelah pemberian
deferasirox. Pemeriksaan ferritin, T4 dan TSH menggunakan alat Vidas® dengan metode ELFA. Analisis
statistik yang digunakan adalah uji t-berpasangan.
Hasil. Subyek penelitian 20 orang yang memenuhi kriteria inklusi.Hipotiroidisme ditemukan sekitar 20%.
Rerata kadar ferritin setelah 6 bulan lebih rendah dibanding awal penelitian, namun perbedaan tersebut
tidak bermakna (I : 1182,7±53,64 dan II : 1182,3±48,42; p=1,0). Rerata kadar T4 tidak berbeda bermakna
setelah 6 bulan pemberian deferasirox (I : 91,8±22,37 dan II : 88,6±20,46 ; p=0,5). Dua pasien dengan
kadar TSH yang awalnya tinggi menjadi normal, namun penurunan tersebut tidak berbeda bermakna
secara statistik (p=0,2).
Kesimpulan. Tidak ada perubahan kadar T4 dan TSH pada pasien 􀇃-thalassemia mayor dengan ferritin
tinggi yang mendapat deferasirox per oral.


Kata Kunci


thalassemia major; hipotiroidisme; deferasirox

Teks Lengkap:

PDF

Referensi


Oliveri NF. The Thalassemia. N Engl J Med 1999;341:

-107.

Wahidiyat I. Transfusi darah pada thalassemia. Dalam:

Gatot D, Abdulsalam M, Windiastuti E, penyunting.

Naskah lengkap PKB IKA XLI darah dan tumbuh

kembang : aspek transfusi; 29-30 Maret 1998; Jakarta,

Indonesia. Jakarta: Balai Penerbit FKUI; 1998. h.

-6.

Wahidiyat I. Thalassemia dan permasalahannya di

Indonesia. Dalam: Firmansyah A, Sastroasmoro

S, Trihono PD, Pujiadi A, Tridjaja B, Mulya GD,

penyunting. Naskah Lengkap KONIKA XI; 4-7 Juli

; Jakarta, Indonesia. Jakarta: IDAI; 1999. h.

-6.

Setianingsih I. Molecular basis of beta-thalassemia.

Dalam: Symposium new horizon in thalassemia control

from gene to the community; 25 Mei 2000; Jakarta,

Indonesia. Jakarta: 2000.

Weatherall, DJ. The treatment of thalassemia-slow

progress and new dilemmas. N Engl J Med 1993; 329:

-9.

Fucharoen S, Winichagoon P. The heterogenicity of

thalassemia in Southeast Asia. Dalam: San LP, Coral,

punyunting. Frontiers in human genetics diseases and

technologics. Singapore: World Scientific; 2001.h.195-

Badan Pusat Statistik. Kota Semarang dalam angka

Semarang: Badan Pusat Statistik Propinsi Jawa

Tengah;2007.

Rund D, Rachmilewitz E. 􀁂 thalassemia. N Engl J Med

; 353: 1135-46.

Laksmitawati DR, Handayani S, Udyaningsih-Freisleben

SK, Kurniati V, Adhiyanto C, Hidayat J, dkk penyunting.

Iron status and oxidative stress in 􀁂-thalassemia patients

in Jakarta. IOS Press; 2003.h.53-62.

Theil EC.Ferritin:at the crossroads of iron and oxygen

metabolism. J. Nutr 2003:1549-53.

Thein SL.Genetic modifiers of 􀁂- thalassemia. Haematologica

;90:649-60.

Wahidiyat I. Masalah medikopsikososial thalassemia di

masa mendatang di Indonesia. Dalam: Abdulsalam M,

Windiastuti E, penyunting. Kumpulan naskah KONAS

X PHTDI; 29-30 Mei 2005; Denpasar, Indonesia.

Denpasar: IDAI; 2005.h.5.

Karamifar H, Shahriari M, Amirhakimi GH. Failure of

puberty and linear growth in beta-thalassemia major.

Turk J Haematol 2005;22: 65-9.

Weatherall DJ. The Thalassemias. Dalam: Betler E,

Lichteran M, Coller B, Kipps T, penyunting. Williams

hematology. Edisi ke-4. New York: Mc.Graw-Hill;

h.581-615.

Vichinsky E. Oral iron chelators and the treatment of

iron overload in pediatric patients with chronic anemia.

Pediatrics 2008;121:1253-6.

Nick HP, Acklin P, Faller B. A new, potent, orally

active iron chelator. Dalam: Badman DG, Bergeron

RJ, Brittenham GM, penyunting. Iron chelators: new

development strategies. Ponte Verde Beach: The Saratoga

Group. 2000: 311-33.

Capellini MD, Cohen A, Piga A. A phase 3 study of

deferasirox (ICL670), a once daily oral iron chelator, in

patients with -thalassemia. Blood 2006;107:3455-62.

Low LCK. Growth, puberty and endocrine function

in beta-thalassemia major. J Pediatr Endocrinol Metab

;10:175-84.

Low LCK. Growth of children with thalassemia major.

Indian J Pediatr 2005; 72: 159-64.

Styne D. Growth. Dalam: Greenspan FS, Gardner DG,

penyunting. Basic and clinical endocrinology. Edisi ke-6.

New York: Appleton & Lange; 1997.h.1427-507.

Jaruratanasirikul S, Wongcharnchailert M, Laosombat

V, Sangsupavanich P, Leetanaporn K. Thyroid Function

in -Thalassemic Children Receiving Hypertransfusions

with Suboptimal Iron-Chelating Therapy. J Med Assoc

Thai 2007;90:1798-802.

Grundy RG. Relationship of endocrinopathy to iron

chelation status in young patients with thalassemia major.

Arch Dis Child1994;71:128-32.

Agarwal MB. Thyroid dysfunction in multitransfused

iron loaded thalassemia patients. Indian Pediatr

;29:97-102. Djokomoeljanto R. Hormon tiroid :

Transport dan efeknya. Dalam: Sumual AR, penyunting.

Bunga rampai tiroidologi. Jakarta: Percetakan Budi Raya;

h.12-26.

Aydinok Y. Endocrine complications in patients with

beta-thalassemia major. J Trop Pediatr 2002;48:50-4.

Soemantri Ag. Patogenesis thalassemia. Dalam: Kumpulan

makalah seminar dan lokakarya thalassemia; 5-7

Januari 1992; Jogjakarta, Indonesia. Jogjakarta: IDAI;

h. 201-18.

Jain M, Sinha RSK, Ghellani H, Anand NK. Assessment

of thyroid functions and its role in body growth in

thalassemia major. Indian pediatrics 1995;32:213-9.

Masala A, Meloni T, Gallisai D, Alagna S. Endocrine

functioning in multitransfused prepubertal with

homozygous beta-thalassemia. Jcem.endojournals

;58:667-70.

Djokomoeljanto R. Hormon tiroid: Transport dan efeknya.

Dalam: Sumual AR, penyunting. Bunga rampai tiroidologi.

Jakarta: Percetakan Budi Raya; 1992.h.12-26.

Hampton R, Balasa V, Bracey SEA. Emergencies in

patients with inherited hemoglobin disorders-An

emergency department perspective. Clin Ped Emerg Med

;6:138-48.

Vichinsky E. Oral iron chelators and the treatment of

iron overload in pediatric patients with chronic anemia.

Pediatrics 2008;121:1253-56.

Chan AC, Chow CK, Chiu D. Interaction of antioxidants

and their implication in genetic anemia.Proc Soc

Exp Biol Med 1999;222:274-82.

Cundiff DK, Haris W. Case report of 5 siblings:

malnutrition? Rickets? DiGeorge syndrome? Developmental

delay?. nutritionj 2006;5:1-8.

Branten AJW, Swinkels DW, Klasen IS, Wetzels JWM.

Serum ferritin levels are increased in patient with

proteinuria. Nephrol Dial Transplant 2004;19:2754-

Vichinsky E. Clinical application of deferasirox: practical

patient management. Am J Hematol 2007;00:1-5




DOI: http://dx.doi.org/10.14238/sp12.6.2011.433-9

Refbacks

  • Saat ini tidak ada refbacks.


##submission.copyrightStatement##

##submission.license.cc.by-nc-sa4.footer##

Informasi Editorial:
Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia
Jl. Salemba I No 5, Jakarta 10430, Indonesia
Phone/Fax: +62-21-3912577
Email: editorial [at] saripediatri.org

Lisensi Creative Commons
Sari Pediatri diterbitkan oleh Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia
Ciptaan disebarluaskan di bawah Lisensi Creative Commons Atribusi-NonKomersial-BerbagiSerupa 4.0 Internasional.