Kebutuhan Transfusi Darah Pasca-Splenektomi pada Thalassemia Mayor
Sari
Latar belakang. Transfusi darah merupakan pengobatan satu-satunya bagi pasien thalassemia guna
mempertahankan kadar hemoglobin darah. Salah satu cara mengurangi kebutuhan darah adalah dengan
melakukan splenektomi.
Tujuan.Membandingkan kebutuhan transfusi pra-splenektomi dan pasca-splenektomi.
Metode. Studi deskriptif terhadap pasien thalassemia βdan thalassemia-β/HbE yang dilakukan splenektomi
di Pusat Thalassemia Departemen Ilmu Kesehatan Anak, RS Dr Cipto Mangunkusumo tahun 2006-2009.
Data yang dikumpulkan adalah kadar Hb pra-transfusi, jumlah kebutuhan darah, dan frekuensi transfusi
darah dalam rentang setahun sebelum dan setahun setelah splenektomi, serta indikasi splenektomi. Didapat
98 pasien pasca- splenektomi tetapi 3 pasien dikeluarkan karena data tidak lengkap.
Hasil. Subjek penelitian 98 pasien pasca- splenektomi terdiri 47 lelaki dan 51 perempuan. Rerata jarak waktu
pertama kali transfusi darah sampai dilakukan splenektomi adalah 10 (SB 5,0) tahun, kisaran 8 bulan-23 tahun.
Rerata ukuran limpa saat splenektomi adalah SchufnerVI, kisaran SchufnerII-VIII. Terjadi peningkatan rerata Hb
pra-transfusi pra-splenektomi sebesar 6,2 (SB 0,9) g/dL, rentang 4,4-8,6 g/dL, pasca-splenektomi meningkat menjadi
7,9 (SB 0,8) g/dL, kisaran 5,6-10 g/dL. Rerata jumlah kebutuhan transfusi darah pra-splenektomi sebesar 357,2 (SB
101,2) mL/kgBB/tahun, pasca-splenektomi menurun menjadi 131,1 (SB 57,5) mL/kgBB/tahun. Rerata frekuensi
transfusi darah pra-splenektomi 15 (SB 3,7) kali per tahun, kisaran 6-24 kali per tahun, pasca-splenektomi menjadi
8 (SB 3) kali per tahun, kisaran 0-14 kali per tahun. Indikasi splenektomi adalah hipersplenisme dini (53 subjek) dan
hipersplenisme lanjut (45 subjek). Rerata Hb pra-transfusi pasca-splenektomi subjek hipersplenisme dini (8,3 g/dL)
lebih tinggi dibandingkan subjek hipersplenisme lanjut (7,6 g/dL) (p=0,000). Terdapat perbedaan bermakna jumlah
kebutuhan darah pasca-splenektomi thalassemia-β/HbE (108,6 mL/kgBB/tahun) dan thalassemia-β(144,1 mL/
kgBB/tahun) (p=0,001). Frekuensi transfusi darah thalassemia-β/HbE pasca-splenektomi (7x/tahun) lebih rendah
daripada thalassemia-β(9x/tahun) (p=0,011). Tidak didapatkan adanya perbedaan yang bermakna antara rerata
Hb pra-transfusi pasca-splenektomi antara thalassemia-βdengan thalassemia-β/HbE (p=0,132).
Kesimpulan.Terdapat perbedaan kebutuhan transfusi antara pra-splenektomi dan pasca splenektomi berdasarkan
jenis hipersplenisme dan genotip pasien. Kebutuhan transfusi pasca splenektomi lebih sedikit apabila splenektomi
dianjurkan pada keadaan hipersplenisme dini dan kasus thalassemia β/HbE
Kata Kunci
Teks Lengkap:
PDFReferensi
Sofro ASM. Molecular pathology of the β-thalassemia
in Indonesia. Southeast Asian J Trop Med Pub Health
;26:5-8.
Lanni F, Gani RA, Widuri, Rochdiyat W, Verawaty
B, Sukmawati, dkk. β-thalassemia and hemoglobin-E
traits in Yogyakarta population. Dipresentasikan
pada 11
th
International Conference on Thalassaemia
and Haemoglobinophaties & 13
rd
International TIF
Conference for Thalassaemia patients and parents.
Singapore; 8-11 Oktober 2008.
Data Pusat Thalassaemia 2010.
Wahidiyat I, Wahidiyat PA. Genetic problems at present
and their challenges in the future: Thalassemia as a
model. Dipresentasikan pada Kongres Nasional Ilmu
Kesehatan Anak XIII. Bandung; 4-7 Juli 2005.
Diunduh dari http://www.thalassemia.com/thal SOC_guide.
pdf.Diakses tanggal 23 Oktober 2009.
Cappellini N, Cohen A, Eleftheriou A, Piga A, Porter J.
Guidelines for the clinical management of thalassemia.
Thalassemia International Federation; 2000.
Al-Salem AH, Nasserulla Z. Splenectomy for children
with thalassemia. Int Surg 2002;87:269-73.
Hawsawi ZMA, Hummaida TI, Ismail GA. Splenectomy
in thalassemia major: Experience at Madina Maternity and
Children’s Hospital. Ann Trop Paed 2001;21:155-8.
Wolff JA, Sitarz AL, Von Hofe FH. Effect of splenectomy
on thalassemia. Pediatrics 1960;26:674-8.
Rebulla P, Modell B. Transfusion requirements and
effects in patients with thalassemia major. Lancet
;337:277-80.
Anis N, Subhan A. Splenectomy in thalassemia: A
personal experience. J Surg 2006;22:205-7.
Smith CH, Erlandson ME, Stern G, Schulman I. The
role of splenectomy in the management of thalassemia.
Blood 1960;15:197-211.
Wahidiyat PA. Faktor-faktor pengubah manifestasi
klinis thalassemia-β/HbE: Interaksi antara mutasi
thalassemia-b, -α, polimorfisme XmnIG
γ, dan SNPs pada klaster gen globin-β[disertasi]. Jakarta: Universitas
Indonesia; 2009.
DOI: http://dx.doi.org/10.14238/sp13.4.2011.244-9
Refbacks
- Saat ini tidak ada refbacks.
##submission.copyrightStatement##
##submission.license.cc.by-nc-sa4.footer##
Email: editorial [at] saripediatri.org
Sari Pediatri diterbitkan oleh Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia
Ciptaan disebarluaskan di bawah Lisensi Creative Commons Atribusi-NonKomersial-BerbagiSerupa 4.0 Internasional.