Perdarahan Intrakranial pada Hemofilia: Karakteristik, Tata Laksana, dan Luaran

Informasi Editorial:

Sari

Latar belakang. Perdarahan intrakranial merupakan salah satu penyebab mortalitas tertinggi pada hemofilia
dan morbiditas berupa gangguan neurologis.
Tujuan.Mengetahui gambaran klinis, tata laksana dan luaran pasien hemofilia anak yang mengalami
perdarahan intrakranial di Departemen Ilmu Kesehatan Anak RS Dr. Cipto Mangunkusumo, Jakarta
selama periode 2007-2010.
Metode. Studi retrospektif pasien hemofilia berusia >1 bulan hingga 18 tahun yang dirawat dengan diagnosis
perdarahan intrakranial di Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSCM dalam kurun waktu 1 Januari 2007 –
31 Desember 2010. Data dikumpulkan dari Registrasi Hemofilia Divisi Hematologi-Onkologi dan rekam
medik Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSCM, Jakarta.
Hasil. Selama kurun waktu penelitian, dari 154 pasien hemofilia anak (usia <18 tahun) yang terdaftar di
Registrasi Hemofilia Divisi Hematologi-Onkologi Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSCM, terdapat
13 episode perdarahan intrakranial yang dialami oleh 11 pasien (7,1%). Pasien adalah hemofilia A dengan
median usia 6 tahun (3 - 15 tahun). Delapan dari 13 episode perdarahan intrakranial didahului oleh
trauma kepala. Manifestasi klinis tersering adalah nyeri kepala (7), muntah (6), kejang (4), penurunan
kesadaran (3), iritabilitas (2), paresis motorik (2), paresis saraf kranial (2) dan vulnus laceratumdi kepala
(1). Perdarahan terbanyak adalah pada lokasi subdural (7). Median durasi pemberian faktor VIII adalah
10,5 hari (7-16 hari). Sembilan pasien membaik tanpa komplikasi, satu pasien mengalami epilepsi dan satu
pasien meninggal dunia.
Kesimpulan. Angka kejadian perdarahan intrakranial pada hemofilia di RSCM 7,1%. Ketersediaan
faktor pembekuan untuk replacement therapydan kerjasama tim multidisiplin sangat penting
untuk memperbaiki luaran pasien hemofilia yang mengalami perdarahan intrakranial.