Pubertas Terlambat pada Anak Thalassemia di RSAB Harapan Kita Jakarta

Hermien W Moeryono, Fajar Subroto, Aditya Suryansyah

Sari


Latar belakang. Thalassemia adalah salah satu penyakit kelainan darah yang cukup banyak diderita oleh
anak-anak di Indonesia.Dengan penanganan thalassemia yang baik maka angka harapan hidup anak
thalassemia meningkat. Transfusi darah terus-menerus menimbulkan masalah timbunan besi dalam tubuh,
dan paling sering menyebabkan pubertas terlambat pada anak thalassemia.
Tujuan.Melihat angka kejadian keterlambatan pubertas pada anak thalassemia, kadar serum ferritin dan
hubungannya dengan terapi kelasi besi yang didapat di RSAB Harapan Kita Jakarta.
Metode. Penelitian dilakukan secara deskriptif pada 14 anak thalassemia yang dirawat di Rumah Sakit
Anak Bunda (RSAB) Harapan Kita dari 1 Januari 2008 – 31 Maret 2011. Data diambil dari rekam medis
dan dianalisis dengan SPSS 17.0
Hasil. Pasien thalassemia anak dan berada dalam usia pubertas adalah 28,6% laki-laki dan 71,4% perempuan.
Anak yang mengalami keterlambatan pubertas 5 anak (35,7%), yaitu 2 anak (14,3%) perempuan dan 3
anak (21,4%) laki-laki. Kadar serum ferritin di atas 10000 ng/mL dijumpai pada 2 anak (14,3%) dan 13
anak (92,9%) memiliki status gizi kurang. Loss to follow up4 anak (28,6%) dan yang meninggal 2 anak
(14,3%). Rata-rata jumlah transfusi 108,6±42,3 cc/kgBB/tahun dan rata-rata kadar serum ferritin adalah
7130,1±3621,4 ng/mL.
Kesimpulan. Angka kejadian pubertas terlambat pada thalassemia di RSAB Harapan Kita Jakarta adalah
35,7%. Keterlambatan pubertas itu dapat karena deposit besi yang tinggi dalam tubuh dan terapi besi
yang tidak adekuat. Selain itu pubertas juga dipengaruhi oleh status gizi dari anak tersebut. Anak
thalassemia di RSAB Harapan Kita 92,9% memiliki status gizi yang kurang. Untuk itu deteksi dini
untuk melihat tanda-tanda pubertas pada anak thalassemia sangat diperlukan untuk anak perempuan
yang sudah menginjak usia 8 tahun dan anak laki-laki 9 tahun sehingga penanganan dari keterlambatan
pubertas dapat dimulai sejak awal. Dengan terapi kelasi besi yang adekuat diharapkan anak thalassemia
mengalami perkembangan pubertas yang sama dengan anak normal.


Kata Kunci


thalassemia; pubertas terlambat

Teks Lengkap:

PDF

Referensi


Ismail A, Campbell MJ, Ibrahim HM, Jones GL. Health

related quality of life in Malaysian children with thalassemia.

Health and Quality of Life Outcomes2006;4:39.

Kyriakou A, Skordis N. Thalassemia and aberrations of

growth and puberty. Mediterranean J Hematol and Infect

Dis 2009;1: e2009003.

Galanello R, Origa R. Beta-thalassemia. Orphanet J Rare

Dis 2010;5:11-8.

Batubara JRL, Akib A, Pramita D. Delayed puberty in

thalassemia major patients. Paediatr Indones2004; 7-8:

-8.

El Beshlaw AE, Mohtar G, Ghafar EA. Assesment

of puberty in relation to L-carnitine and hormonal

replacement therapy in -thalassemic patients. J Trop

Paediatr2008; 6: 375-81.

Soliman AT, Khalafallah H, Ashour R. Growth and

Factors Affecting in Thalassemia Major. Hemoglobin.

; 33 : S116-S26.

Herbert L, Muncie JR. MD, and Campbell, MD. Alpha

and beta thalassemia. Am Fam Phys2009; 80: 4-9.

Moayeri H, Oloomi Z. Prevalence of growth and

puberty failure with respect to growth hormone and

gonadotropin secretion in beta-thalassemia major. Arch

Iranian Med2006;9: 329-34.

Raiola G, Golati MC, De Sanctis V. Growth and puberty

in thalassemia major. J Pediatr Endocrinol Metab

;(suppl 2): 259–66.

Aydinok Y, Darcan S, Polat A. Endocrine complications

in patients with B – thalassemia major. J Trop Pediatr

;48:50–4.

El Beshlawy A, Abdel Dayem S, Abd El Raouf E. Effect

of L-carnitine on growth of Egyptian children with

thalassemia major. Med J Cairo Univ 2001;69:7–12.

Pepe A, Meloni A, Capra M. Deferasirox, deferiprone and

desferrioxamine treatment in thalassemia major patients:

cardiac iron and function comparison determined by

quantitative magnetic resonance imaging. Haematologica

;96:41-7.

Maggio A, Vitrano A, Capra M. Improving survival with

deferiprone treatment in patients with thalassemia major:

A prospective multicenter randomised clinical trial under

the auspices of the Italian Society for Thalassemia and

Hemoglobinopathies. Blood Cells, Molecules, and Diseases

; 4: 247-51.

Berdoukas V, Chouliaras G, Moraitis P, Zannikos K,

Berdoussi E, Ladis V. The efficacy of iron chelator

regimes in reducing cardiac and hepatic iron in patients

with thalassemia major: a clinical observational study. J

Cardiovasc Magnetic Resonance2009;11:20.

Arcasoy A, Cavdar A, Cin S. Effects of zinc supplementation

on linear growth in beta-thalassemia (a new approach).

American Journal Hematology. 1987; 24: 127-36.

Wood JC, Claster S, Carson S. Vitamin D deficiency,

cardiac iron, and cardiac function in thalassemia major.

British J Haematol2008;141:891-4




DOI: http://dx.doi.org/10.14238/sp14.3.2012.162-6

Refbacks

  • Saat ini tidak ada refbacks.


##submission.copyrightStatement##

##submission.license.cc.by-nc-sa4.footer##

Informasi Editorial:
Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia
Jl. Salemba I No 5, Jakarta 10430, Indonesia
Phone/Fax: +62-21-3912577
Email: editorial [at] saripediatri.org

Lisensi Creative Commons
Sari Pediatri diterbitkan oleh Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia
Ciptaan disebarluaskan di bawah Lisensi Creative Commons Atribusi-NonKomersial-BerbagiSerupa 4.0 Internasional.