Fungsi Ginjal Pasien Thalassemia Mayor yang Mendapatkan Kelasi Besi Oral

Teny Tjitra Sari, Aulia Fitri Swity, Hikari Ambara Sjakti, Eka Laksmi Hidayati, Dian Puspita Sari

Sari


Latar belakang. Peningkatan angka kelangsungan hidup pasien thalassemia menyebabkan terdeteksinya berbagai penyakit komorbid termasuk komplikasi pada ginjal. Anemia kronis, kelebihan besi, dan pemakaian kelasi besi, terutama kelasi besi oral diduga berpengaruh pada fungsi ginjal. Berbagai derajat disfungsi tubular dan abnormalitas laju filtrasi glomerulus (LFG) dideteksi dengan berbagai macam pemeriksaan.
Tujuan. Membandingkan laju filtrasi ginjal (tubulus dan glomerulus) pada pasien thalassemia yang mendapatkan kelasi besi oral.
Metode. Penelitian potong lintang ini dilakukan di Pusat Thalassemia RS. Cipto Mangunkusumo Jakarta pada bulan Maret – Juli 2017. Kriteria inklusi adalah pasien thalassemia major berusia <18 tahun, dan telah mendapatkan kelasi oral minimal selama 1 tahun. Kriteria eksklusi adalah pasien telah memiliki penyakit atau kelainan ginjal sebelumnya dan menggunakan kelasi besi kombinasi. Pasien menjalani pemeriksaan hematologi, kreatinin serum, feritin serum, dan pengambilan urin pagi sewaktu untuk pemeriksaan kadar kalsium dan kreatinin urin sewaktu.
Hasil. Penurunan nilai LFG pada 15 pasien deferipron (DFP) 53,6%, tetapi masih dalam batas normal, sedangkan 12 pasien deferasirox (DFX) 46,2%. Tidak ada perbedaan bermakna antara fungsi tubular ginjal yang dinilai berdasarkan rasio kalsium kreatinin urin pada pasien thalassemia yang mendapatkan DFP dibandingkan dengan DFX. Terdapat 1 (3,6%) pasien dengan hiperkalsiuria pada kelompok DFP dan 7 pasien (12,9%) dengan hiperkalsiuria pada kelompok DFX.
Kesimpulan. Terdapat penurunan fungsi ginjal pada pasien yang mendapat kelasi besi oral, walaupun hal ini tidak bermakna. Pemeriksaan fungsi tubular maupun glomerular ginjal pasien thalassemia mayor perlu dinilai secara berkala, mengingat penggunaan kelasi besi jangka panjang dan cukup tingginya angka kejadian penurunan LFG dan hiperkalsiuria. Pemeriksaan rasio kalsium kreatinin urin maupun LFG perlu diukur pada saat pasien kontrol bersamaan dengan pemeriksaan kreatinin serum.


Kata Kunci


laju filtrasi ginjal; thalassemia; kelasi besi oral

Teks Lengkap:

PDF

Referensi


Data Pusat Thalassemia RSCM, Jakarta 2018 (unpublished data).

Sumboonnanonda A, Malasit P, Tanphaichitr VS, Ongajyooth S, Sunthornchart S, Pattanakitsakul S, dkk. Renal tubular function in β-thalassemia. Pediatr Nephrol 1998;12:280-3.

Quinn CT, Johnson VL, Kim H-Y, Trachtenberg F, Vogiatzi MG, Kwiatkowski JL, dkk.Renal dysfunction in patients with thalassaemia. Br J Haematol 2011;153:111-7.

Bakr A, Al-Tonbary Y, Osman G, El-Ashry R. Renal complications of β-thalassemia major in children. Am J Blood Res 2014;4:1-6

Mallat NS, Mallat SG, Musallam KM, Taher AT. Potential mechanisms for renal damage in β-thalassemia. J Nephrol 2013;26:821-8

Economou M, Printza N, Teli A, Tzimouli V, Tsatra I, Papachristou F, dkk. Renal dysfunction in patients with β-thalassemia major receiving iron chelation therapy either with deferoxamine and deferiprone or with deferasirox. Acta Haematol 2010;123:148-52.

Butani L, Kalia A. Idiopathic hypercalciuria in children - how valid are the existing diagnostic criteria? Pediatr Nephrol 2004;19:577-82.

Sorkhi H, Aahmadi MH. Urinary calcium to creatinin ratio in children. Indian J Pediatr 2005;72:1055-6.

Hendriyono FX. Laju filtrasi glomerulus penderita thalassemia

mayor dengan hemokromatosis menggunakan uji bersihan kreatinin dan kadar cystatin C serum [Tesis]. Jakarta: Universitas Indonesia; 2005.

Rosifah D, Hilmanto D, Gurnida DA. Perbandingan kadar N-Acetyl-β-D-Glucosaminidase urin pada thalassemia β mayor anak yang mendapat deferipron dan deferasiroks. Sari Pediatri 2014;16:167-72.

Grange S, Bertrand DM, Guerrot D, Eas F, Godin M. Acute renal failure and Fanconi syndrome due to deferasirox. Nephrol Dial Transplant 2010;25:2376-8.

Volti SL, Maccarone C, Volti GL, Romeo MA. Acute renal failure following deferoxamine overdose. Pediatr Nephrol 2003;18:1078-9.

Helal I, Fick-Brosnahan GM, Reed-Gitomer B, Schrier RW. Glomerular hyperfiltration: definitions, mechanisms and clinical implications. Nat Rev Nephrol 2012;8:293-300.

Cohen AR, Galanello R, Piga A, Sanctis VD, Tricta F. Safety and effectiveness of long-term therapy with the oral iron chelator deferiprone. Blood 2003;102:1583-7.

Viprakasit V, Nuchprayoon I, Chuansumrit A, Torcharus K, Pongtanakul B, Laothamatas J, dkk. Deferiprone (GPO-LONEVR) monotherapy reduces iron overload in transfusiondependent thalassemias: 1-year results from a multicenter prospective, single arm, open label, dose escalating phase III pediatric study (GPO-L-ONE; A001) from Thailand. Am J Hematol 2013;88:251-60.

Olivieri NF, Brittenham GM, McLaren C, Templeton DM, Cameron RG, McClelland RA, dkk. Long term safety and effectiveness of iron chelation therapy with deferiprone for thalassemia major. N Engl J Med 1998;339:417-23.

Piga A, Fracchia S, Lai ME, Cappellini MD, Hirschberg R, Habr D, dkk. Deferasirox effect on renal haemodynamic parameters in patients with transfusion-dependent β thalassemia. Br J Haematol 2015;168:882-90.

Musallam KM, Taher AT. Mechanisms of renal disease in β-thalassemia. J Am Soc Nephrol 2012;23:1299-302.

Fucharoen S, Winichagoon P. Haemoglobinopathies in Southeast Asia. Indian J Med Res 2011;134:498-506.

Adly AAM, Toaima DN, Mohamed NR, Seoud KMAE. Subclinical renal abnormalities in young thalassemia major and

intermedia patients and its relation to chelation therapy. The

Egypt J Med Hum Gen 2014;15:369-77.

Sreedharan R, Avner ED. Tubular Function. Dalam: Kliegman

RM, Stanton BF, StGemeIII JW, Schor NF, penyunting. Nelson Textbook of Pediatric. Edisi ke-20. Philadelphia: Elsevier; 2016.h.2528.

Hamed EA, ElMelegy NT. Renal functions in pediatric patients with β-thalassemia major: relation to chelation therapy: original prospective study. Ital J Pediatr 2010;36:1-10.

Lai ME, Spiga A, Vacquer S, Carta MP, Corrias C, Ponticelli C. Renal function in patients with β-thalassaemia major: a long-term follow-up study. Nephrol Dial Transplant 2012;27:3547-51.

Ghasemi A, Azimzadeh I, Afghan M, Momenan AA, Bagheripour F. Pediatric reference values for serum creatinine and estimated glomerular filtration rate in Iranians: Tehran Lipid and Glucose Study. Arch Iran Med 2015;18:753-9.




DOI: http://dx.doi.org/10.14238/sp20.4.2018.242-8

Refbacks

  • Saat ini tidak ada refbacks.


##submission.copyrightStatement##

##submission.license.cc.by-nc-sa4.footer##

Informasi Editorial:
Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia
Jl. Salemba I No 5, Jakarta 10430, Indonesia
Phone/Fax: +62-21-3912577
Email: editorial [at] saripediatri.org

Lisensi Creative Commons
Sari Pediatri diterbitkan oleh Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia
Ciptaan disebarluaskan di bawah Lisensi Creative Commons Atribusi-NonKomersial-BerbagiSerupa 4.0 Internasional.