Pengaruh Penimbunan Besi Terhadap Hati pada Thalassemia
Sari
Thalassemia merupakan penyakit hemolitik kronis dengan gejala utama anemia dan
memerlukan transfusi darah berulang. Transfusi darah berulang dan peningkatan
absorpsi besi di usus sebagai akibat eritropoiesis yang tidak efektif pada penderita
thalassemia menyebabkan penimbunan besi. Hati merupakan organ utama yang
terganggu karena hati merupakan tempat penyimpanan utama cadangan besi. Pada
keadaan penimbunan besi, kadar besi serum, saturasi transferin dan feritin akan
meningkat serta transferin binding capacity (TBC) terlampaui, hal ini dapat
menyebabkan reaksi radikal bebas yang bersifat sitotoksik sehingga mengakibatkan
kerusakan oksidasi lipid, protein dan asam nukleat. Penimbunan besi kronis di hati
mengakibatkan fibrosis serta sirosis hati, dan biopsi hati merupakan baku emas untuk
menilai penimbunan besi di hati juga dapat memberi informasi mengenai derajat
kerusakan hati. Bahaya lain akibat pemberian transfusi darah berulang pada
thalassemia adalah terinfeksi virus hepatitis C. Pada hepatitis C, kadar besi serum,
saturasi transferin dan feritin meningkat dan penimbunan besi ini akan memperberat
penyakit hepatitis C. Hal ini disebabkan besi akan meningkatkan kerusakan radikal
bebas pada hepatosit yang telah rusak sebelumnya akibat infeksi virus hepatitis C.
Untuk mengatasi penimbunan besi diperlukan zat kelasi besi seperti desferal, dan
senyawa anti oksidan seperti vitamin E dapat melindungi hepatosit terhadap
kerusakan sel dan peroksidasi lipid. Untuk mencegah dan mengurangi risiko terinfeksi
virus hepatitis B dan C pada penderita thalassemia perlu dilakukan uji tapis (skrining)
terhadap setiap donor darah.
Kata Kunci
Teks Lengkap:
PDFReferensi
Bacon BR, Brown KE. Iron metabolism and disorders
of iron overload. Dalam: Kaplowitz N, penyunting. Biliary
diseases. Edisi ke-2. Baltimore: Williams & Wilkins,
h. 349-62.
Bridges KE. Iron metabolism and sideroblastic anemia.
Dalam: Nathan DG, Oski FA, penyunting. Hematology
of infancy and childhood. Edisi ke-4. Philadelphia:
WB Saunders, 1993. h. 391-412.
Brissot P, Wright TL, Ma WL, Weisiger RA. Efficient
clearance of non-transferin-bound iron in rat liver. J Clin
Invest 1985; 76:1463-70.
Wright TL, Brissot P. Characterization of non-transferinbound
iron clearance by rat liver. J Biol Chem 1986;
:10909-14.
Hershko C, Graham G, Bates GW, Rachmilewitz EA.
Non-specific serum iron in thalassaemia: an abnormal
serum iron fraction of potential toxicity. Br J Haematol
; 40: 255-63.
Bonkovsky HL, Lambrecht RW. Pathophysiology of liver
disease. Clin Liver Disease 2000; 4:1-15.
McCord JM. Iron, free radicals and oxidative injury.
Semin Hematol 1998; 35:5-12.
Bonkovsky HL, Ponka P, Bacon BR, et all. An update
on iron metabolism: summary of the fifth international
conference on disorders of iron metabolism. Hepatology
; 24:718-29.
Mak IT, Weglicki WB. Characterization of iron-mediated
peroxidative injury in isolated hepatic lysosomes. J
Clin Invest 1985; 75:58-63.
Bacon BR, Tavill AS, Brittenham GM, et all. Hepatic
lipid peroxidation in vivo in rats with chronic iron overload.
J Clin Invest 1983; 71:429-39.
Bacon BR, O’Neill R, Britton RS. Hepatic mitochondrial
energy production in rats with chronic iron overload.
Gastroenterology 1993; 105:1134-40.
Sharma BK, Bacon BR, Britton RS, et all. Prevention of
hepatocyte injury and lipid peroxidation by iron chelators
and a-tocopherol in isolated iron-loaded rat hepatocytes.
Hepatology 1990; 12:31-9.
Bonkovsky HL, Banner BF, Rothman AL. Iron and
chronic viral hepatitis. Hepatology 1997; 25:759-68.
Bassett SE, Di Bisceglie AM, Bacon BR, et al. Effects of
iron loading on pathogenicity in hepatitis C virus-infected
chimpanzees. Hepatology 1999; 29:1884-92.
Wiharta AS, Timan IS. Hepatitis C pada thalassemia.
Dalam: Wiharta AS, Zulkarnain Z, penyunting.
Hepatologi anak masa kini. PKB IKA XXVII FKUI.
Jakarta: Bagian IKA FKUI, 1992. h. 163-9.
Timan IS, Latu J, Wiharta AS, Silman E, Pitono I,
Moeslichan S. Post transfusion C hepatitis in thalassemic
children. Indones J Clin Pathol 1993; 1:23-5.
Zulkarnain Z. Tinjauan multi aspek hepatitis virus C
pada anak. Dalam: Zulkarnain Z, Bisanto J, Pujiarto
PS, Oswari H, penyunting. Tinjauan komprehensif hepatitis
virus pada anak. PKB IKA XLIII FKUI. Jakarta:
Balai Penerbit FKUI, 2000. h. 57-72.
Clemente MG, Congia M, Lai ME, et al. Effect of iron
overload on the response to recombinant interferonalfa
treatment in transfusion-dependent patients with
thalassemia major and chronic hepatitis C. J Pediatr;
:123-8.
Setianingsih I. Anemia defisiensi besi dan prestasi. Dalam:
Wahidiyat I, Gatot D, Mangunatmadja I, penyunting.
Perkembangan mutakhir penyakit hematologi onkologi
anak. PKB IKA XXIV FKUI 1991. Jakarta: Bagian IKA
FKUI, 1991. h. 79-94.
Tavill AS. Hemochromatosis. Dalam Schiff L, Schiff ER,
penyunting. Diseases of the liver. Edisi ke-7. Philadelphia:
JB Lippincott Company, 1993. h. 669-691.
Smith AG, Carthew P, Francis JE, et all, Characterization
and accumulation of feritin in hepatocyte nuclei of
mice with iron overload. Hepatology 1990; 12:1399-
Gruen JR, Goei VL, Capossela A, Chu TW. Hemochromatosis
in children. Dalam: Suchy FJ, penyunting. Liver
disease in children. Edisi ke-1. St. Louis: Mosby, 1994.
h. 773-80.
Kaplan MM. Laboratory tests. Dalam: Schiff L,
Schiff ER, penyunting. Diseases of the liver. Edisi
ke-7. Philadelphia: JB Lippincott Company, 1993.
h. 108-44.
Maller ES. Laboratory assessment of liver function and
injury in children. Dalam: Suchy FJ, penyunting. Liver
disease in children. Edisi ke-1. St. louis: Mosby, 1994.
h. 269-93.
Kelly DA. Useful investigations in the assessment of liver
disease. Dalam: Diseases of the liver and biliary system in
children. Oxford: Blackwell Science Ltd, 1999. h. 3-8.
Sherlock. Iron overload states. Dalam: Sherlock S, Dooley
J, penyunting. Diseases of the liver and biliary system.
Edisi ke-10. Oxford: Blackwell Science Ltd, 1997. h.
-15.
Subbagian hematologi. Petunjuk diagnosis dan
tatalaksana kasus thalassemia. Jakarta: Bagian IKA FKUI/
RSCM, 1997. h. 1-20.
Oliviery NF, Brittenham GM. Iron-chelating therapy and
the treatment of thalassemia. Blood 1997; 89:739-61.
Bottomley SS. Secondary iron overload disorders. Semin
Hematol 1998; 35:77-86.
Modell B. Management of thalassaemia major. Br med
Bull 1976; 32:270-6.
DOI: http://dx.doi.org/10.14238/sp5.1.2003.34-8
Refbacks
- Saat ini tidak ada refbacks.
##submission.copyrightStatement##
##submission.license.cc.by-nc-sa4.footer##
Email: editorial [at] saripediatri.org
Sari Pediatri diterbitkan oleh Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia
Ciptaan disebarluaskan di bawah Lisensi Creative Commons Atribusi-NonKomersial-BerbagiSerupa 4.0 Internasional.