Sindrom Kasabach-Merritt

Ellya Marliah, Dajajadiman Gatot

Sari


Seorang bayi perempuan berumur 4 bulan, dirawat di departemen Ilmu Kesehatan Anak
RS Dr. Cipto Mangunkusumo (RSCM) dengan diagnosis sindrom Kasabach-Merrit
(SKM). Diagnosis ditegakkan berdasarkan adanya bercak berwarna ungu sejak lahir
yang membesar dan melebar dengan cepat. Hasil laboratorium menunjukkan adanya
anemia hemolitik dan trombositopenia sebagai akibat gangguan koagulasi konsumtif.
Pemeriksaan MRA (magnetic resonance angiography) menunjukkan adanya hemangiom
kavernosa besar di seluruh otot tungkai atas kanan dengan tanda infiltrasi ke dalam
rongga pelvis. Tidak tampak tanda organomegali dan hidronefrosis. Pada pasien ini
tidak dilakukan biopsi karena dikhawatirkan terjadinya perdarahan. Terapi yang diberikan
ialah kombinasi triamsinolon dan bleomisin. Kombinasi kedua obat tersebut memberikan
respons yang baik, terlihat terjadi pengecilan lesi dan perbaikan parameter hematologis.
Tindakan operasi tidak dilakukan karena lesi yang terlalu besar, namun ternyata dengan
terapi konservatif dapat mangatasi menifestasi klinis yang timbul.


Kata Kunci


Sindrom Kasabach-Merritt; hemangiom

Teks Lengkap:

PDF

Referensi


Hall GW. Kasabach-Merritt syndrome: pathogenesis

and management. Br J Haematol 2001; 112:851-62.

Hall GW, Maggs PHBB, Hann IM. Kasabach-Merritt

syndrome: caveats of diagnosis and management. Current

Paediatr 2000; 10:72-8.

Wananukul S, Nuchprayoon I, Seksarn P. Treatment of

Kasabach-Merritt syndrome: a stepwise regimen of

prednisolon, dypiridamol, and interferon. Int J Dermatol

; 42:741-8.

Darmstadt GL, Sidbury R. The skin. Dalam: Behrman

RE, Vaughn VC, penyunting. Nelson textbook of pediatrics.

Edisi ke-17. Philadelphia: WB Saunders Co;2004.

h. 2167-72.

Hesselmann S, Micke O, Marquardt T, Baas S, Bramswig

JH, Marms E, dkk. Kasabach-Merritt syndrome: a review

of the therapeutic option and a case report of successful

treatment with radiotherapy and interferon alpha.

Br J Radiol 2002; 75:180-4.

Shin HY, Ryu KH, Ahn HS. Strepwise multimodal approach

in the treatment of Kasabach-Merritt syndrome.

Pediatr Int 2000; 42:620-4.

Drolet BA, Scott LA, Esterly NB, Gosain AK. Early

surgical intervention in a patient with Kasabach-Merritt

phenomenon. J Pediatr 2001; 138:756-8.

Enjolras O, Mulliken JB, Wassef M, Frieden IJ, Rieu

PN, Burrows PE, dkk. Residual lesions after Kasabach-

Merritt phenomenon in 41 patients. J Am Acad

Dermatol 2000; 42:225-35.

Enjolras O, Wassef M, Mazoyer E, Frieden IJ, Rieu

PN, Drouet L, dkk. Infants with Kasabach-Merritt syndrome

do not have “true” hemangiomas. J Pediatr 1997;

:631-40.

Krafchik BR. Kasabach-Merritt syndrome. Didapat dari

http://www.emedicine.com/med/topic 1221.htm. Diakses

tanggal 25 Mei 2004.

Drolet BA, Esterly NB, Frieden IJ. Hemangiomas in

children. N Engl J Med 1999; 341:173-81. Dalam:

Mulliken JB, GlowackiJ. Hemangiomas and vascular

malformations in infants and childrens: a classsification

based on endothelial characteristics. Plast Reconstr Surg

; 69:412-20.

Hernandez JA, Morelli JG. Birthmarks of potential

medical significance. NeoReviews 2003; 4:263-9.

Cheerva AC. Kasabach-Merritt syndrome. Didapat dari

http://www. emedicine.com/ped/topic1234. htm. Diakses

tanggal 25 Mei 2004.

Antaya RJ. Infantile hemangioma. Didapat dari http://

www.emedicine .com /derm/topic201.htm. Diakses tanggal

Mei 2004.

Wysocki M, Maslowska E, Drapinska I, Kurylak D,

Boron AB. Life-saving therapy with a-2b interferon in

an infant with Kasabach-Merritt syndrome. Mon Sci

Monit 1997; 3:584-8.

Deb G, Jenkner A, De Sio L, Boldrini R, Bosman C,

Standoli N, dkk. Spindle cell (Kaposiform) hemangioendothelioma

with Kasabach-Merritt syndrome in an infant:

successful treatment with a-2a interferon. Med Ped

Oncol 1997; 28:358-61.

Aylett SE, Williams AF, Bevan DH, Holmes SJK. The

Kasabach-Merritt syndrome: treatment with intermittent

pneumatic compression. Arch Dis Child 1990;

:790-1.




DOI: http://dx.doi.org/10.14238/sp6.3.2004.110-4

Refbacks

  • Saat ini tidak ada refbacks.


##submission.copyrightStatement##

##submission.license.cc.by-nc-sa4.footer##

Informasi Editorial:
Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia
Jl. Salemba I No 5, Jakarta 10430, Indonesia
Phone/Fax: +62-21-3912577
Email: editorial [at] saripediatri.org

Lisensi Creative Commons
Sari Pediatri diterbitkan oleh Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia
Ciptaan disebarluaskan di bawah Lisensi Creative Commons Atribusi-NonKomersial-BerbagiSerupa 4.0 Internasional.