Skleroderma pada Anak
Sari
Dilaporkan seorang anak perempuan, N, usia 4 tahun 5 bulan, dengan diagnosis skleroderma lokal tipe
morfea generalisata. Etiologi dan patogenesis penyakit ini belum jelas. Pada pemeriksaan fisis didapatkan
makula hipopigmentasi multipel, plakat hiperpigmentasi difus yang sklerotik, fleksi kontraktur jari tangan
dan kaki serta atrofi kulit punggung tangan dan kaki. Tidak ada keterlibatan organ dalam. Pemeriksaan
histopatologis menunjukkan penebalan kolagen di dermis dan tidak tampak adneksa kulit. Pengobatan
terdiri dari krim pelembab, obat antifibrotik dan fisioterapi. Pasien membaik dengan pemberian krim urea
10% dan D-penisilamin. Prognosis baik karena morfea generalisata akan mengalami resolusi spontan
dalam 3-5 tahun, meskipun dapat menyebabkan kecacatan permanen berupa fleksi kontraktur residual,
hiperpigmentasi dan atrofi kulit
Kata Kunci
Teks Lengkap:
PDFReferensi
Furst EA. Scleroderma: a fascinating, troubling disease.
Diunduh dari http://www.medscape.com. Diakses tanggal
Juni 2006.
Laxer R, Seibold J, Malcarne V, Gaither K. What is juvenile
scleroderma? Diunduh dari http://www.jsdn.org.
Diakses tanggal 27 Juni 2006.
Zulian F, Cassidy JT. The systemic sclerodermas and
related disorders. Dalam: Cassidy JT, Petty RE, Laxer
RM, Lindsley CB, penyunting. Textbook of pediatric
rheumatology. Edisi ke-5. Philadelphia: Elsevier
Saunders Incorporated; 2005.h.442-71.
Spraker MK, Gonzales EG, Sanchez LT. Sclerosing and
atrophying conditions. Dalam: Schachner LA, Hansen
RC, Happle R, Krafchik BR, Lucky AW, Paller AS, Roger
M, penyunting. Pediatric dermatology. Edisi ke-3.
Edinburg: Mosby; 2003. h. 769-75.
National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and
Skin Diseases. Handout on health: Scleroderma.
Diunduh dari http://www.niams.nih.gov. Diakses tanggal
Juni 2006.
Staff Mayo Clinic. Scleroderma. Diunduh dari http://
www.MayoClinic.com. Diakses tanggal 17 Juni 2006.
Miller ML. Scleroderma. Dalam: Behrman RE,
Kliegman RM, Jenson HB, penyunting. Nelson textbook
of pediatrics. Edisi ke-17. Philadelphia: WB
Saunders Company; 2004. h. 816-9.
Elliot T. Scleroderma, thoracic. Diunduh dari http://
www.emedicine.com. Diakses tanggal 20 Juni 2006.
Koenig AS. Scleroderma. Diunduh dari http://
www.medscape.com. Diakses tanggal 20 Juni 2006.
Ensz S. Scleroderma from A to Z. Diunduh dari http://
www.sclero.org. Diakses tanggal 17 Juni 2006.
Connoly MK. Scleroderma. Dermatologic therapy
;14:81-94.
Nelson AM, Laxer RM. Localized sclerodermas. Dalam:
Cassidy JT, Petty RE, Laxer RM, Lindsley CB,
penyunting. Textbook of pediatric rheumatology. Edisi
ke-5. Philadelphia: Elsevier Saunders Incorporated;
h. 472-81.
Zulian F, Athreya BH, Laxer R, Nelson AM, Oliviera
SKF, Punaro MFdkk. Juvenile scleroderma: clinical and
epidemiological features in 750 children. An international
study. Rheumatol 2006;45:614-20.
Weston WL, Lane AT, Morelli JG. Immobile and
hypermobile skin. Dalam: Weston WL, Lane AT, Morelli
JG, penyunting. Color textbook of pediatric dermatology.
Edisi ke-3. St Louis, Missouri: Mosby, Inc.; 2002.h. 264-6.
Morrow J, Nelson JL, Watts R, Isenberg D. Scleroderma.
Dalam: Morrow J, Nelson JL, Watts R, Isenberg D,
penyunting. Autoimmune rheumatic disease. Edisi ke-2.
New York: Oxford University Press; 1999. h. 194-215.
Tu JH, Eisen AZ. Scleroderma. Dalam: Freedberg IM,
Eisen AZ, Wolff K, Austen KF, Goldsmith LA, Katz SI,
Fitzpatrick TB, penyunting. Fitzpatrick’s dermatology
in general medicine. Edisi ke-5. New York: McGraw-
Hill; 1999. h. 2023-33.
Athreya BH. Laboratory tests in juvenile scleroderma.
Diunduh dari http://www.jsdn.org. Diakses tanggal 27
Juni 2006.
Silver R. Lung fibrosis in systemic sclerosis. Scleroderma
voice 2004;1:4-8.
Sapadin AN, Fleischmajer R. Treatment of scleroderma.
Arch Dermatol 2002;138:99-105.
Haustein UF. Systemic sclerosis-scleroderma. Diunduh
dari http://www. dermatology.cdlib.org. Diakses tanggal
Juni 2006.
Falanga V, Medsger TA. D-penicillamine in the treatment
of localized scleroderma. Arch Dermatol
;126:609-12.
Weller C. Your medications : a guide to better understanding.
Diunduh dari www.scleroderma.org. Diakses
tanggal 17 Juni 2006.
DOI: http://dx.doi.org/10.14238/sp9.6.2008.398-405
Refbacks
- Saat ini tidak ada refbacks.
##submission.copyrightStatement##
##submission.license.cc.by-nc-sa4.footer##
Email: editorial [at] saripediatri.org
Sari Pediatri diterbitkan oleh Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia
Ciptaan disebarluaskan di bawah Lisensi Creative Commons Atribusi-NonKomersial-BerbagiSerupa 4.0 Internasional.