Ewing's Sarcoma Family Tumors pada ANak [Keganasan Kelompok Sarkoma Ewing] di RS Cipto Mangunkusumo

Teny Tjitra Sari, Djajadiman Gatot, Endang Windiastuti

Sari


Latar belakang.Terapi multimodalitas pada Ewing’s sarcoma family tumors(keganasan kelompok sarkoma 

Ewing) telah banyak meningkatkan keberhasilan terapi. Guna menilai keberhasilan terapi diperlukan data
mengenai luaran pasien keganasan kelompok sarkoma Ewing.
Tujuan.Mengetahui gambaran klinis dan luaran pasien sarkoma Ewing yang dirawat di Divisi Hematologi
Onkologi Departemen Ilmu Kesehatan Anak RS Cipto Mangunkusumo
Metode.Studi deskriptif dilakukan pada pasien yang didiagnosis keganasan kelompok sarkoma Ewing di
Divisi Hematologi Onkologi Departemen Ilmu Kesehatan Anak RS Cipto Mangunkusumo, pada tahun
2000–2010. Terapi yang diberikan adalah kemoterapi, pembedahan, dan radioterapi.
Hasil. Selama periode pengamatan sepuluh tahun dijumpai 26 pasien keganasan kelompok sarkoma Ewing
dari seluruh 2112 pasien keganasan anak. Usia berkisar 6 bulan – 13 tahun 1 bulan (median 8 tahun 3
bulan). Lokasi tersering adalah ekstremitas, tulang belakang, dan pelvis. Sebagian besar pasien (16 dari
26 pasien) datang dengan stadium lanjut. Kemoterapi terutama diberikan pada lokasi tumor aksial (12
dari 26 pasien), sedangkan pembedahan yang dilanjutkan kemoterapi dilakukan bila lokasi tumor berada
di ekstremitas (4 dari 26 pasien). Pasien meninggal lebih banyak dengan lokasi tumor di aksial (9 pasien)
dibanding ekstremitas (3 pasien). Jumlah pasien hidup lebih banyak yang berusia < 10 tahun dibanding
umur yang lebih tua (6 berbanding 1). Residif terjadi pada dua pasien dengan jangka waktu 11 bulan.
Kesimpulan. Luaran pasien keganasan kelompok sarkoma Ewing masih jauh dari memuaskan. Pasien
meninggal lebih banyak daripada pasien hidup, terutama letak tumor di aksial. Sebagian besar pasien datang
pada stadium lanjut dan telah mengalami metastasis. Modalitas yang lebih intensif perlu diberikan untuk
meningkatkan luaran pasien keganasan kelompok sarkoma Ewing.


Kata Kunci


keganasan; sarkoma Ewing; anak

Teks Lengkap:

PDF

Referensi


Granowetter L, Womer R, Devidas M, Krailo M, Wang

C, Bernstein M, dkk. Dose-intesified compared with

standard chemotherapy for nonmetastatic Ewing sarcoma

family of tumors: A Children’s Oncology Group Study.

J Clin Oncol 2009;27:2536-41.

Iwamoto Y. Diagnosis and treatment of Ewing’s Sarcoma.

Jpn J Clin Oncol 2007;37:79–89.

Data Registrasi Kanker Divisi Hematologi Onkologi

IKA FKUI/RSCM tahun 2000 – 2010.

Levy CF. Malignant bone tumors. Dalam: Lanzkowsky

P, penyunting. Manual of pediatric hematology and

oncology. Edisi ke-5. Oxford: Elsevier Inc; 2011. h.

-57.

Holly EA, Aston DA, Ann DK, Kristiansen JJ. Ewing’s

bone sarcoma, paternal occupational exposure and other

factors. Am J Epidemiol 1992;135:122-9.

Paulussen M, Craft AW, Lewis I, Hackshaw A. Douglas

C, Dunst J, dkk. Results of the EICESS-92 study: Two

randomized trials of Ewing’s sarcoma treatment—

Cylophosphamide compared with ifosfamide in

standard-risk patients and assessment of benefit of

etoposide added to standard treatment in high-righ

patients. J Clin Oncol 2008;26:4385-93.

Rodriguez-Galindo C, Navid F, Liu T, Billups CA, Rao

BN, Krasin MJ. Prognostic factors for local and distant

control in Ewing sarcoma family of tumors. Ann Oncol

;19:814-20.

Ladenstein R, Pötschger U, Le Deley MC, Whelan J,

Paulussen M, Oberlin O dkk. Primary disseminated

multifocal Ewing sarcoma: results of the Euro-Ewing 99

trial. J Clin Oncol 2010;28:3284-91.

Yock TI, Krailo M, Fryer CJ, Donalson SS, Miser JS,

Chen Z, dkk. Local control in pelvic Ewing Sarcoma:

analysis from INT-0091—A report from the Children’s

Oncology Group. J Clin Oncol 2006;24:3838-43.

Argon A, Basaran M, Yaman F, Dizdar Y, Sakar B,

Camlica H, dkk. Ewing’s sarcoma of the axial system in

patients older than 15 years: dismal prognosis despite

intensive multiagent chemotherapy and aggressive local

treatment. Jpn J Clin Oncol 2004;34:667–72.

Scotlandi K, Remondini D, Castellani G, Manara MC,

Nardi F, Cantiani L, dkk. Overcoming resistance to

conventional drugs in Ewing sarcoma and identification of molecular predictors of outcome. J Clin Oncol

;27:2209-16.

Bacci G, Balladelli A, Forni C, Ferrari S, Longhi A, Benassi

MS, dkk. Adjuvant and neo-adjuvant chemotherapy for

Ewing’s sarcoma family tumors and osteosarcoma of

the extremity: further outcome for patients event-free

survivors 5 years from the beginning of treatment. Ann

Oncol 2007;18:2037–40.




DOI: http://dx.doi.org/10.14238/sp13.2.2011.117-22

Refbacks

  • Saat ini tidak ada refbacks.


##submission.copyrightStatement##

##submission.license.cc.by-nc-sa4.footer##

Informasi Editorial:
Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia
Jl. Salemba I No 5, Jakarta 10430, Indonesia
Phone/Fax: +62-21-3912577
Email: editorial [at] saripediatri.org

Lisensi Creative Commons
Sari Pediatri diterbitkan oleh Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia
Ciptaan disebarluaskan di bawah Lisensi Creative Commons Atribusi-NonKomersial-BerbagiSerupa 4.0 Internasional.