Cara Pengasuhan Anak Sebelum Ditegakkan Diagnosis Gangguan Perkembangan Sistem Reproduksi 46,XY
Sari
Latar belakang.Gangguan perkembangan sistem reproduksi 46,XY (GPSR 46,XY) bermanifestasi klinis
beranekaragam, sehingga dapat dibesarkan sebagai anak laki-laki atau perempuan.
Tujuan. Melihat sebaran cara pengasuhan individu dengan GPSR 46,XY dan dihubungkan dengan
kemungkinan diagnosisnya.
Metode.Penelitian deskriptif retrospektif dengan subyek GPSR yang dirujuk untuk analisis kromosom
pada tahun 2009-2010 dan hasil analisis kromosom 46,XY.
Hasil.Tujuh puluh pasien GPSR 46,XY dianalisis, dan ditemukan 45 dibesarkan sebagai laki-laki, 22 kasus
dibesarkan sebagai perempuan, dan 3 kasus belum ditentukan cara pengasuhan jendernya. Sebagian besar
pasien dirujuk pada usia antara >3 bulan-8 tahun, (32/70) pasien, dan 12 pasien dirujuk setelah usia 18
tahun. Alasan pasien dirujuk untuk analisis kromosom terutama adalah genitalia ambigu (44/70 kasus).
Kesimpulan.Dengan pendekatan diagnosis yang tepat pada individu GPSR 46,XY orangtua dapat diarahkan
untuk mengasuh jender yang sesuai. Untuk itu sangat diperlukan pemeriksaan klinis yang teliti
Kata Kunci
Referensi
Uslu R, Åztop D, Åzcan Å, Yilmaz S, BerberoÄŸlu
M, Adiyaman P, Çakmak M, KerimoÄŸlu E, Åcal G.
Biopsychosocial variables associated with gender of
rearing in children with male pseudohermaphroditism.
Turkish J Psychiatry 2007;18:1Â10.
Lee PA, Houk CP, Ahmed SF, Hughes IA. Consensus
statement on management of intersex disorders. Pediatrics
;118:e488Âe500.
Douglas G, Axelrad ME, Brandt ML, Crabtree E,
Dietrich J, French S, dkk. Consensus in guidelines
for evaluation of DSD by the Texas children’s hospital
multidisciplinary gender medicine team. Int J Pediatr
Endocrinol 2010; 1Â17.
Allen S. Disorders of Sexual Development. Obstet
Gynecol Clin N Am 2009;36:25Â35.
Marzuki NS, Tridjaja B. Disorders of Sex Development.
Dalam: Bidasari Lubis, Muhammad Ali, Gema Nazri
Yanni, Yunnie Trisnawati, Oke Rina Ramayani, Lily Irsa,
dkk, penyunting. Kumpulan naskah Lengkap PIT IV IKA
Medan 2010. Medan: USU Press, 2010. h. 552Â69.
Gillam LH, Hewitt JK, Warne GL. Ethical principles
for the management of infants with disorders of sex
development. Horm Res Paediatr 2010;74:412Â8.
Wisniewski AB, Mazur T. 46,XY DSD with female or
ambiguous external genitalia at birth due to androgen
insensitivity syndrome, 5αÂreductaseÂ2 deficiency, or
βÂhydroxyseroid dehydrogenase deficiency: A review
of quality of life outcomes. Int J Pediatr Endocrinol
: 1Â7.
Wisniewski AB, Kirk KD, Copeland KC. LongÂterm
psychosexual development in genetic males affected by
disorders of sex development (46,XY DSD) reared male
or female. Curr Ped Rev 2008;4:243Â9.
Jordan BK, Jain M, Natarajan S, Frasier SD, Vilain E.
Familial mutation in the testisÂdetermining gene SRY
shared by an XY female and her normal father. J Clin
Endocrinol Metab 2002;87:3428Â32.
Reiner WG. Gender identity and sexÂofÂrearing in
children with disorders of sexual differentiation. J Pediatr
Endocrinol Metab 2005;18:549Â53.
AlÂMutair A, Iqbal MA, Sakati N, Ashwal A. Cytogenetic
and etiology of ambiguous genitalia in 120 pediatric
patients. Ann Saudi Med 2004;24:368Â72.
Low Y, Hutson JM, Murdoch children research institute
sex study group. Rules for clinical diagnosis in babies
with ambiguous genitalia. J Pediatr Child Health
;39:406Â13.
MeyerÂBahlburg HFL. Gender assignment and
reassign ment in 46,XY pseudohermaphroditism
and related conditions. J Clin Endocrinol Metab
;84:3455Â8.
DOI: http://dx.doi.org/10.14238/sp13.6.2012.391-6
Refbacks
- Saat ini tidak ada refbacks.
##submission.copyrightStatement##
##submission.license.cc.by-nc-sa4.footer##
Email: editorial [at] saripediatri.org
Sari Pediatri diterbitkan oleh Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia
Ciptaan disebarluaskan di bawah Lisensi Creative Commons Atribusi-NonKomersial-BerbagiSerupa 4.0 Internasional.