Cara Pengasuhan Anak Sebelum Ditegakkan Diagnosis Gangguan Perkembangan Sistem Reproduksi 46,XY

Nanis S. Marzuki, Lita P. Suciati, Chrysantine Paramayuda, Hannie D. Kartapradja

Sari


Latar belakang.Gangguan perkembangan sistem reproduksi 46,XY (GPSR 46,XY) bermanifestasi klinis
beranekaragam, sehingga dapat dibesarkan sebagai anak laki-laki atau perempuan.
Tujuan. Melihat sebaran cara pengasuhan individu dengan GPSR 46,XY dan dihubungkan dengan
kemungkinan diagnosisnya.
Metode.Penelitian deskriptif retrospektif dengan subyek GPSR yang dirujuk untuk analisis kromosom
pada tahun 2009-2010 dan hasil analisis kromosom 46,XY.
Hasil.Tujuh puluh pasien GPSR 46,XY dianalisis, dan ditemukan 45 dibesarkan sebagai laki-laki, 22 kasus
dibesarkan sebagai perempuan, dan 3 kasus belum ditentukan cara pengasuhan jendernya. Sebagian besar
pasien dirujuk pada usia antara >3 bulan-8 tahun, (32/70) pasien, dan 12 pasien dirujuk setelah usia 18
tahun. Alasan pasien dirujuk untuk analisis kromosom terutama adalah genitalia ambigu (44/70 kasus).
Kesimpulan.Dengan pendekatan diagnosis yang tepat pada individu GPSR 46,XY orangtua dapat diarahkan
untuk mengasuh jender yang sesuai. Untuk itu sangat diperlukan pemeriksaan klinis yang teliti


Kata Kunci


sistem reproduksi; jender

Teks Lengkap:

PDF PDF

Referensi


Uslu R, Åztop D, Åzcan Å, Yilmaz S, BerberoÄŸlu

M, Adiyaman P, Çakmak M, KerimoÄŸlu E, Åcal G.

Biopsychosocial variables associated with gender of

rearing in children with male pseudohermaphroditism.

Turkish J Psychiatry 2007;18:1­10.

Lee PA, Houk CP, Ahmed SF, Hughes IA. Consensus

statement on management of intersex disorders. Pediatrics

;118:e488­e500.

Douglas G, Axelrad ME, Brandt ML, Crabtree E,

Dietrich J, French S, dkk. Consensus in guidelines

for evaluation of DSD by the Texas children’s hospital

multidisciplinary gender medicine team. Int J Pediatr

Endocrinol 2010; 1­17.

Allen S. Disorders of Sexual Development. Obstet

Gynecol Clin N Am 2009;36:25­35.

Marzuki NS, Tridjaja B. Disorders of Sex Development.

Dalam: Bidasari Lubis, Muhammad Ali, Gema Nazri

Yanni, Yunnie Trisnawati, Oke Rina Ramayani, Lily Irsa,

dkk, penyunting. Kumpulan naskah Lengkap PIT IV IKA

Medan 2010. Medan: USU Press, 2010. h. 552­69.

Gillam LH, Hewitt JK, Warne GL. Ethical principles

for the management of infants with disorders of sex

development. Horm Res Paediatr 2010;74:412­8.

Wisniewski AB, Mazur T. 46,XY DSD with female or

ambiguous external genitalia at birth due to androgen

insensitivity syndrome, 5α­reductase­2 deficiency, or

β­hydroxyseroid dehydrogenase deficiency: A review

of quality of life outcomes. Int J Pediatr Endocrinol

: 1­7.

Wisniewski AB, Kirk KD, Copeland KC. Long­term

psychosexual development in genetic males affected by

disorders of sex development (46,XY DSD) reared male

or female. Curr Ped Rev 2008;4:243­9.

Jordan BK, Jain M, Natarajan S, Frasier SD, Vilain E.

Familial mutation in the testis­determining gene SRY

shared by an XY female and her normal father. J Clin

Endocrinol Metab 2002;87:3428­32.

Reiner WG. Gender identity and sex­of­rearing in

children with disorders of sexual differentiation. J Pediatr

Endocrinol Metab 2005;18:549­53.

Al­Mutair A, Iqbal MA, Sakati N, Ashwal A. Cytogenetic

and etiology of ambiguous genitalia in 120 pediatric

patients. Ann Saudi Med 2004;24:368­72.

Low Y, Hutson JM, Murdoch children research institute

sex study group. Rules for clinical diagnosis in babies

with ambiguous genitalia. J Pediatr Child Health

;39:406­13.

Meyer­Bahlburg HFL. Gender assignment and

reassign ment in 46,XY pseudohermaphroditism

and related conditions. J Clin Endocrinol Metab

;84:3455­8.




DOI: http://dx.doi.org/10.14238/sp13.6.2012.391-6

Refbacks

  • Saat ini tidak ada refbacks.


##submission.copyrightStatement##

##submission.license.cc.by-nc-sa4.footer##

Informasi Editorial:
Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia
Jl. Salemba I No 5, Jakarta 10430, Indonesia
Phone/Fax: +62-21-3912577
Email: editorial [at] saripediatri.org

Lisensi Creative Commons
Sari Pediatri diterbitkan oleh Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia
Ciptaan disebarluaskan di bawah Lisensi Creative Commons Atribusi-NonKomersial-BerbagiSerupa 4.0 Internasional.