Perbandingan Kadar N-Acetyl-ß-D-Glucosaminidase Urin pada Thalassemia ß Mayor Anak yang Mendapat Deferipron dan Deferasiroks

Diana Rosifah, Dany Hilmanto, Dida A Gurnida

Sari


Latar belakang. Gangguan fungsi ginjal pasien thalassemia ß dapat terjadi pada tingkat glomerulus ataupun tubulus. Kelainan tubulus ginjal merupakan kelainan patologi yang lebih banyak dijumpai pada biopsi ginjal thalassemia ß. Saat ini, penggunaan kelasi besi oral pada pasien thalassemia lebih disukai karena tingkat kepatuhan yang lebih tinggi.
Tujuan. Menganalisis perbandingan aktivitas N-acetyl-β-D-glucosaminidase (NAG) urin sebagai penanda disfungsi tubulus ginjal pada thalassemia ß mayor anak yang mendapat kelasi besi oral deferipron dan deferasiroks.
Metode. Penelitian analitik dengan metode potong lintang dilakukan sejak bulan Februari sampai dengan Juni 2013. Subjek terdiri atas anak usia 10-14 tahun dengan diagnosis klinis thalassemia ß mayor yang datang ke Poli Thalassemia Anak RS Dr. Hasan Sadikin Bandung yang mendapat deferipron atau deferasiroks. Pemeriksaan kadar NAG urin dilakukan pada saat kontrol. Data dianalisis dengan uji Mann Whitney dan analisis kovarian dilakukan untuk menyingkirkan variabel perancu.
Hasil. Subjek terdiri atas 36 anak, 18 kelompok deferipron dan 18 deferasiroks. Terdapat peningkatan rerata kadar NAG/kreatinin urin pada kedua kelompok (deferipron 20,1 (SB 13,4) nkat/mmol; deferasiroks: 23,4 (SB 17,8) nkat/mmol). Analisis komparasi menunjukkan hubungan yang tidak bermakna antara kadar NAG/kreatinin urin pada kedua kelompok (p=0,743). Analisis multivariabel untuk mengetahui peranan variabel perancu terhadap kadar NAG/kreatinin urin juga menunjukkan hasil yang tidak bermakna (p>0,05).
Kesimpulan. Penelitian ini menunjukkan bahwa terdapat peningkatan kadar NAG/kreatinin urin sebagai penanda gangguan fungsi tubulus ginjal pada thalassemia ß mayor yang mendapat kelasi besi oral, meskipun tidak terdapat perbedaan antara kelompok deferasiroks dan deferipron.


Kata Kunci


deferasiroks; deferipron; gangguan tubulus ginjal; N-acetyl-β-D-glucosaminida-se; thalassemia ß mayor

Teks Lengkap:

PDF

Referensi


Ponticelli C, Musallam KM, Cianciulli, Cappelini MD. Renal complications in transfusion-dependent beta thalassemia. Blood Rev 2010;24:239-44.

Hamed EA, El Melegy NT. Renal functions in pediatric patients with beta-thalassemia major: relation to chelation therapy: original prospective study. Italian J Pediatr 2010:36-9.

Musallam KM, Taher AT. Mechanism of renal disease in ß-thalassemia. J AM Soc Nephrol 2012;23:1299-302.

Landing BH, Gonick HC. Renal lesions and clinical findings in thalassemia major and other chronic anemias with hemosiderosis. Ped Pathol 1989;9:479-500.

Michelakakis H, Dimitriou E, Georgakis H, Karabatsos F, Fragodimitri C, Saraphidou J, dkk. Iron overload and urinary lysosomal enzyme levels in beta-thalassaemia major. Eur J Pediatr 1997;156:602-4.

Sumboonnanonda A, Malasit P, Tanphaichitr VS, Ong-ajyooth S, Sunthomchart S, Pattanakitsakul S, dkk. Renal tubular function in β–thalassemia. Pediatr Nephrol 1998;12:280-3.

Jafari HM, Vahidshashi K, Kosaryan M, Karami H, Reza Mahdavi M, Ehteshami S. Major beta thalassemia, use of desferoxamine and renal proximal tubular damage. Bratisi Lek Listy 2011;112:278-81.

Mula-Abed WS, Al-Hashmi HS, Al-Muslahi MN. Indicators of renal glomerular and tubular functions in patients with beta-thalassaemia major. SQU Med J 2011:69-76.

Mohkam M, Shamsian BS, Atoosa G, Nariman S, Arzanian MT. Early markers of renal dysfunction in patients with beta-thalassemia major. Pediatr Nephrol 2008;23:971-6.

Ahmadzeh A, Jalali A, Assar S, Khalilian H, Zandian K, Pedram M. Renal tubular dysfunction in pediatric patient with beta thalassemia major. Saudi J Kidney Dis Transpl 2011;22:497-500.

Smolkin V, Halevy R, Levin C, Mines M, Sakran W, Ilia K, dkk. Renal function in children with β-thalassemia major and thalassemia intermedia. Pediatr Nephrol 2008;23:1847-51.

Skálová S, Chládek J. Urinary N-acetyl-ß-D-glucosaminidase activity in healthy children. Nephrology 2004;9:19-21.

Kavukcu S. The clinical value of urinary N-acetyl-ß-D-glucosaminidase level in childhood age group. Acta Med 2002;56:7-11.

Zhou XJ, Laszik Z, Wang XQ, Silva FG, Vaziri ND. Association of renal injury with increased oxygen free radical activity and altered nitric oxide metabolism in chronic experimental hemosiderosis. Lab Invest 2000;80:1905–14.




DOI: http://dx.doi.org/10.14238/sp16.3.2014.167-72

Refbacks

  • Saat ini tidak ada refbacks.


##submission.copyrightStatement##

##submission.license.cc.by-nc-sa4.footer##

Informasi Editorial:
Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia
Jl. Salemba I No 5, Jakarta 10430, Indonesia
Phone/Fax: +62-21-3912577
Email: editorial [at] saripediatri.org

Lisensi Creative Commons
Sari Pediatri diterbitkan oleh Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia
Ciptaan disebarluaskan di bawah Lisensi Creative Commons Atribusi-NonKomersial-BerbagiSerupa 4.0 Internasional.