Karakteristik Purpura Henoch-Schönlein pada Anak di Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo
Sari
Latar belakang. Purpura Henoch-Schönlein (PHS) merupakan sindrom klinis yang disebabkan vaskulitis akut sistemik yang paling sering pada anak. Manifestasi klinis melibatkan berbagai organ, seperti kulit, sendi, gastrointestinal, dan ginjal dengan rekurensi terjadi pada hampir 50% kasus.
Tujuan. Mengetahui manifestasi klinis, laboratorium, serta rekurensi PHS anak di Indonesia.
Metode. Penelitian deskriptif retrospektif dari rekam medis pasien anak berusia 0-18 tahun dengan diagnosis PHS selama periode 1 Januari 2009 hingga 31 Desember 2012 di Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo, Jakarta.
Hasil. Terdapat 71 kasus PHS, rentang usia 2 sampai 16 tahun dan tersering pada kelompok 6-8 tahun. Proporsi anak perempuan lebih tinggi dibanding laki-laki (rasio 1,2:1). Semua pasien mengalami purpura palpabel, manifestasi tersering adalah gangguan gastointestinal (79%), artritis atau artralgia (68%), dan keterlibatan ginjal (41%). Riwayat infeksi yang mendahului gejala PHS didapatkan 56% kasus. Peningkatan laju endap darah (88%) dan trombositosis (60%) merupakan kelainan laboratorium yang paling sering ditemukan, diikuti hematuria (41%), leukositosis (32%), dan anemia (31%). Penurunan fungsi ginjal ditemukan 6/42 kasus. Perbaikan gejala klinis terlihat dalam waktu kurang dari 4 minggu untuk manifestasi kulit, gastrointestinal, dan persendian. Sebanyak 18/24 subjek dengan hematuria mengalami perbaikan dalam waktu 6 bulan. Penurunan fungsi ginjal menetap tidak ditemukan. Rekurensi didapatkan 5/57 subjek yang memiliki data pemantauan.
Kesimpulan. Manifestasi klinis tersering pada PHS adalah purpura palpabel, gangguan gastrointestinal, artritis atau artralgia, dan keterlibatan ginjal. Pemeriksaan darah perifer lengkap dan urinalisis sebaiknya dilakukan pada semua pasien PHS untuk mendukung diagnosis dan menilai keterlibatan ginjal. Pemantauan minimal dilakukan selama 6 bulan untuk menilai keterlibatan ginjal yang mungkin timbul terlambat serta rekurensi.
Kata Kunci
Teks Lengkap:
PDFReferensi
Tizard EJ. Henoch- Schönlein purpura. Arch Dis Child 1999;80:380-3.
Szer IS, Pierce H. Henoch-Schönlein purpura. Dalam: Horchberg MC, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, penyunting. Rheumatology. Edisi ke-5. Philadelphia: Mosby Elsevier; 2011. h.1587-96.
Saulsburry FT. Epidemiology of Henoch-Schönlein purpura. Cleve Clin J Med 2002;69:SII 87-9.
Kumar L, Singh S, Goraya JS, Uppal B, Kakkar S, Walker R, dkk. Henoch-Schönlein purpura: the candigardh experience. Indian J Pediatr 1998;35:19-25.
Yang YH, Hung CF, Hsu CR, Wang LC, Chuang YH, Lin YT, dkk. A nationwide survey on epidemiological characteristics of childhood Henoch-Schönlein purpura in Taiwan. Rheumatology 2005;44:618-22.
Lanzkowsky L, Lanzkowsky S, Lanzkowsky P. Henoch-Schönlein purpura. Pediatr Rev 1992;13:130-7.
Scheinfeld NS, Jones EL. Henoch-Schönlein purpura. (Diakses pada tanggal 1 Maret 2009). Didapat dari: http://emedicine.medscape.com/article/.
Weiss PF, Klink AJ, Hexem K, Burnham JM, Leonard MB, Keren R, dkk. Variation in inpatient therapy and diagnostic evaluation of children with Henoch-Schönlein purpura. J Pediatr 2009;155:812-8.
Weiss PF, Klink AJ, Localio R, Hall M, Hexem K, Burnham JM, dkk. Corticosteroids may improve clinical outcomes during hospitalization for Henoch-Schönlein purpura. Pediatrics 2010;126:674-81.
Safri M, Kurniati N, Munasir Z. Pemberian steroid pada purpura Henoch-Schönlein serta pola perbaikan klinis di departemen ilmu kesehatan anak FKUI/RSCM jakarta. Sari Pediatri 2008;10:268-71.
Ozen S, Ruperto N, Dillon MJ, Bagga A, Barron K, Davin JC, dkk. EULAR/PReS endorsed consensus criterian for the classification of childhood vasculitides. Ann Rheum Dis 2006;65:936-41.
Gonzalez-Gay MA, Calviño MC, Vazquez-Lopez ME, Porrua CG, Iglesias JLF, Dierssen T, dkk. Implications of upper respiratory tract infections and drugs in the clinical spectrum of Henoch-Schönlein purpura in children. Clin Exp Rheumatol 2004;22:781-4.
Rai A, Nast C, Adler S. Henoch-Schönlein purpura nephritis. J Am Soc Nephrol 1999;10:2637-44.
Yang YH, Huang YH, Lin YL, Wang LC, Chuang YH, Yu HH, dkk. Circulating IgA from acute stage of childhood Henoch-Schönlein purpura can enhance endothelial interleukin (IL)-8 production through MEK/ERK signaling pathway. Clin Exp Immunol 2006;144:247-53.
Huber AH, King J, McLaine P, Klassen T, Pothos M. A randomized, placebo-controlled trial of prednisone in early Henoch-Schönlein purpura. BMC Med 2004;2:7.
Tohmaz MM, Saleh SI, Al-anezi F. Henoch-Schonlein purpura: presentation patterns in arab children in kuwait. Middle East J Fam Med 2008;6:issue 1.
Coppo R, Amore A, Gionoglio B. Clinical features of Henoch-Schönlein purpura. Ann Med Interne 1999;150:143-50.
Aalberse J, Dolman K, Ramnath G, Pereira RR, Davin JC. Henoch-Schönlein purpura in children: an epidemiological study among Dutch paediatricians on incidence and diagnostic criteria. Ann Rheum Dis 2007;66:1648-50.
Kalman S, Ibrahim AH, Atay A. Henoch-Schönlein purpura in a child following varicella. J Trop Pediatr 2005;51:240-1.
Widjajanti M. Manifestasi dan komplikasi gastrointestinal pada purpura Henoch Schonlein. Sari Pediatri 2012;13:334-9.
Aki K. Childhooh Henoch-Schönlein purpura in middle east country. Saudi J Kidney Dis Transplant 2007;18:151-8.
Trapani S, Micheli A, Grisolia F, Resti M, Chiappini E, Falcini F, De Martino M. Henoch Schönlein purpura in childhood: epidemiological and clinical analysis of 150 cases over a 5-year period and review of literature. Semin Arthritis Rheum 2005;35:143-53.
Kraft DM, Mckee D, Scott C. Henoch-Schönlein purpura: a review. Am Fam Physician 1998;58:411-2.
Narchi H. Risk of long term renal impairment and duration of follow up recommended for Henoch-Schönlein purpura with normal or minimal urinary findings: a systematic review. Arch Dis Child 2005;90:916-20.
McCarthy HJ, Tizard EJ. Clinical practice: diagnosis and management of Henoch- Schönlein purpura. Eur J Pediatr 2010:169;643-50.
Tarsish P, Bernstein J, Edelmann CM. HSP nephritis: course of disease and efficacy of cyclophosphamide. Pediatr Nephrol 2004;19:51-6.
Kaku Y, Nohara K, Honda S. Renal involvement in Henoch-Schönlein purpura: a multivariate analysis of prognostic factors. Kidney Int 1998;53:1755-9.
Wakaki H, Ishikura K, Hataya H, Hamasaki Y, Sakai T, Yata N, dkk. Henoch-Schönlein purpura nephritis with nephrotic state in children: predictors of poor outcomes. Pediatr Nephrol. 2011;26:921-5.
Ronkainen J, Nuutinen M, Koskimies O. The adult kidney 24 years after childhood Henoch-Schönlein purpura: a retrospective cohort study. Lancet 2002;360:666-70.
DOI: http://dx.doi.org/10.14238/sp16.2.2014.128-35
Refbacks
- Saat ini tidak ada refbacks.
##submission.copyrightStatement##
##submission.license.cc.by-nc-sa4.footer##
Email: editorial [at] saripediatri.org
Sari Pediatri diterbitkan oleh Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia
Ciptaan disebarluaskan di bawah Lisensi Creative Commons Atribusi-NonKomersial-BerbagiSerupa 4.0 Internasional.