Kadar Feritin Serum Terhadap Fungsi Paru pada Pasien Talasemia β Mayor

Luh Gde Ayu Pramitha Dewi, Ayu Setyorini Mestika Mayangsari, Ida Bagus Subanada, Putu Siadi Purniti, AANKP Widnyana

Sari


Latar belakang. Talasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter akibat defek genetik pembentukan rantai globin. Tata laksana talasemia dengan transfusi darah dapat menimbulkan penumpukan besi di berbagai jaringan seperti paru.
Tujuan. Untuk mengetahui korelasi kadar feritin serum terhadap fungsi paru pada anak talasemia β mayor.
Metode. Studi analitik potong lintang dilakukan di RSUP Sanglah sejak Juli-Agustus 2017. Subjek diambil secara konsekutif dengan kriteria inklusi semua anak talasemia usia ≥6 tahun, mendapatkan transfusi darah rutin dan kelasi besi. Kriteria eksklusi adalah anak penderita talasemia dengan penyakit paru kronis dan tidak kooperatif saat spirometri.
Hasil. Dari total 31 pasien talasemia di RSUP Sanglah, 28 subjek memenuhi kriteria inklusi dan tidak ada yang memenuhi kriteria eksklusi. Pada penelitian ini median usia pasien talasemia 12,5 tahun dengan kadar rerata feritin serum 3196,5 g/dL. Hasil spirometri dengan median vital capacity (VC) 75%, force vital capacity (FVC) 82,5%, force expiratory volume in one second (FEV1) 80,6%, FEV1/FVC 101,9%. Korelasi kadar feritin serum terhadap semua parameter fungsi paru yaitu VC, FVC, FEV1, dan FEV1/FVC adalah sangat lemah dengan masing-masing nilai r adalah (r=0,016; p=0,936), (r=0,181; p=0,357), (r=0,305; p=0,114), (r=0,158; p=0,42).
Kesimpulan. Korelasi kadar feritin serum terhadap semua parameter fungsi paru didapatkan korelasi lemah dan tidak bermakna secara statistik.


Kata Kunci


talasemia, kelebihan besi, feritin, spirometri, fungsi paru

Teks Lengkap:

PDF

Referensi


Ekteish FA, Rimawi HA, Ali MA, Shehabi IM. Pulmonary function test in children with beta-talasemia major. Chron Respir Dis 2007;4:19-22.

Tai DY, Wang YT, Lou J, Wang WY, Mak KH, Cheng HK. Lungs in talasemia major patiens receving regular transfusion. Eur Respir J 1996;9:1389-94.

Rachmilewitz EA, Patricia JG. How I treat thalassemia. Blood 2011;118;3479-88.

Arora M, Chandra J, Suri JC, Narayana S, Dutta AK. Pulmonary function tests in beta talasemia. Indian J Pediatr 2001;68:239-42.

Sohn EY, Noetzli LJ, Gera A, Kato R, Coates TD, Harmatz P, dkk. Pulmonary function in talasemia major and its correlation with body iron store. Br J Haematol 2011;155:102-5.

Burgel PR, Bergeron A, Blic J, Bonniaud P, Bourdin A, Chanez P, dkk. Small airways disease, excluding asthma and COPD: an overview. Eur Respir Rev 2013;22:131-47.

Carnelli V, D’Angelo E, Pecchiari M, Ligorio M, D’Angelo E. Pulmonary Dysfunction in transfusion-dependent patients with talasemia major. Am J Respir Crit Care Med 2003;168:180-4.

Li AM, Chan D, Li CK, Wong E, Chan YL, Fok TF. Respiratory function in patients with talasemia major: relation with iron overload. Arch Dis Child 2002;87:328-30.

Dahlan MS. Menghitung Besar Sampel: “Menggunakan Rumus Besar Sampel Secara Benar”. Dalam: Dahlan MS, penyunting. Besar Sampel Dan Cara Pengambilan Sampel. Jakarta: Penerbit Salemba Medika;2013. h. 76.

Galanello R, Raffaella O. Beta-thalassemia. Orphanet J Rare Dis 2010;5:1-15

Sani MR, Kartasasmita CB, Reniarti L. Hubungan kadar feritin serum dengan gangguan fungsi paru pasien thalassemia mayor anak. Sari Pediatri 2014;16:210-4.

Uyainah A, Zulkifli A, Feisal T. Spirometri. Ina J Chest Crit and Emerg Med 2014:1;35-38.

Boddu A, A Kumble, S Mahalingam, BS Baliga, B Achappa. Pulmonary dysfunction in children with beta thalassemia major in relation with iron overload-a cross sectional hospital based study.AJMS 2015;6:47-50.

Said M, Sudigdo S, Djajadiman G, Bambang S, Yovita A. Comparison of pulmonary functions of thalassemic and of healthy children. Paediatrica Indonesiana 2005;45:1-6.

Beutler E, A Victor H, James DC. Iron deficiency and overload. Hematol 2003:40-61.

Poggiali E, Elena C, Laura Z, Maria DC. An update on iron chelation therapy. Blood Transfus 2012;10:411-22.

Bourli E, Meropi D, Marina E, Efthimia V, Athanasios C, Eleni M, dkk. Restrictive pulmonary dysfunction and its predictors in young patients with b-thalassaemia major. Pediatr Pulmonol 2012;47:1-7.




DOI: http://dx.doi.org/10.14238/sp21.3.2019.183-8

Refbacks

  • Saat ini tidak ada refbacks.


##submission.copyrightStatement##

##submission.license.cc.by-nc-sa4.footer##

Informasi Editorial:
Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia
Jl. Salemba I No 5, Jakarta 10430, Indonesia
Phone/Fax: +62-21-3912577
Email: editorial [at] saripediatri.org

Lisensi Creative Commons
Sari Pediatri diterbitkan oleh Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia
Ciptaan disebarluaskan di bawah Lisensi Creative Commons Atribusi-NonKomersial-BerbagiSerupa 4.0 Internasional.